Принадлежит к числу наиболее тяжелых форм дерматитов лекарственного происхождения.

Этиология и патогенез. Причинно-значимыми чаще всего являются антибактериальные препараты (антибиотики и сульфаниламиды), нестероидные противовоспалительные средства (салицилаты, фенацитин и др.), барбитураты, седативные препараты и др.

Развитию заболевания нередко предшествуют острые воспалительные заболевания вирусного происхождения. Патогенетическую основу болезни составляет развитие сенсибилизации к лекарственным препаратам.

Клиническая картина. Характерны острое начало болезни с повышения температуры тела до 38—40 °С, боли в горле, покраснение и болезненность слизистой оболочки рта, гиперсаливация. Одновременно могут отмечаться заложенность носа, боли в суставах, у некоторых детей — герпетические высыпания в области губ, на слизистой оболочке рта, в области наружных половых органов. Одновременно на коже появляется ярко-красная сыпь, на месте которой образуются пузыри, имеющие дряблую стенку, заполненные серозно-геморрагическим иЛи мутным содержимым. В последующем на месте вскрывшихся пузырей образуются эрозивные поверхности. У большинства больных с синдромом Стивенса—Джонсона развивается двусторонний конъюнктивит, осложняющийся кератитом. Период высыпаний может длиться до 2 нед. У многих детей развивается воспалительное поражение гениталий с развитием баланопостита, вагинита, уретрита. У отдельных детей возможно развитие гепатита, воспалительных изменений в перианальной области, легких, ЦНС (менингоэнцефалит), миокардита, гломе-рулонефрита. При лабораторном исследовании в разгар болезни выявляют анемию, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Течение болезни сопровождается длительным, до 1—2 нед, повышением температуры тела. При благоприятном течении болезни острый период заканчивается восстановлением нормальной структуры кожи. На месте эрозий после эпителизации может наблюдаться усиленная пигментация. Возможно рецидивирующее течение болезни продолжительностью от нескольких месяцев до 1 года.

Диагноз. Основывается на данных анамнеза и клинического обследования больных.

Специфическая диагностика базируется на учете данных аллергологического анамнеза и методов аллер-годиагностики in vitro.

Прогноз. При своевременной и адекватной терапии происходит выздоровление. При тяжелых, осложненных клинических формах синдрома Стивенса— Джонсона существует угроза жизни больного.

Лечение. Тот же комплекс терапевтических мер, что и при синдроме Лайелла. Проводят обработку слизистой оболочки рта и наружных половых органов дезинфицирующими и вяжущими растворами. В случаях поражения переднего отрезка глаз местно назначают 30 % раствор альбуцида и 1 % суспензию гидрокортизона. Лечение конъюнктивита и кератита контролируется окулистом.