Представляет собой токсико-аллерги-ческий буллезный эпидермальный некролиз.

Этиология и патогенез. Синдром Лай-елла — наиболее тяжелое проявление лекарственной аллергии. Причинно-значимыми чаще всего являются антибиотики, сульфаниламиды, фенобарбитал, несте-роидные противовоспалительные средства, белковые препараты. Возникновению патологического процесса у ряда больных предшествует полипрагмазия.

В развитии синдрома Лайелла предполагается участие различных типов иммунопатологических реакций. Существенное значение придается микробной инфекции. Возникновение эпидермального некролиза обусловливает развитие выраженной общей интоксикации организма.

Клиническая картина. Заболевание развивается остро с возникновения озноба, повышения температуры тела до 39—40 "С, головной боли, болей в суставах, горле, появления жжения и болезненности кожных покровов. На коже лица, туловища, конечностей, половых органов, на слизистой оболочке рта отмечается возникновение полиморфной эритематозной, пятнистой, болезненной при пальпации сыпи, склонной к слиянию. В последующем сыпь принимает пепельно-синюшную окраску. При механическом воздействии на высыпания происходит отделение эпидермиса сплошным пластом. На месте эритематозных пятен возникают крупные дряблые пузыри с серозным или серозно-кровянистым содержимым. После вскрытия пузырей образуются обширные эрозивные поверхности, покрытые лоскутами кожи и окруженные участками гиперемированной и отечной кожи. Эрозивные изменения могут занимать почти всю поверхность туловища и конечностей, они развиваются также на слизистой оболочке рта, губ, половых органов. В связи с большой потерей жидкости с эрозивных поверхностей наблюдается обезвоживание организма. В последующем на эрозивных поверхностях возникают язвенные образования. В разгар болезни обнаруживают положительный симптом Никольского, тахикардию, снижение артериального давления, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, выраженные проявления интоксикации. При благоприятном течении болезни обратное развитие ее обычно происходит к концу 4-й недели от начала патологического процесса. У детей с тяжелым течением синдрома Лайелла присоединяется вторичная инфекция, развивается обезвоживание, возникают миокардит, нефрит, воспалительные изменения дыхательных путей. Летальный исход возможен вследствие анурии и сердечно-сосудистой недостаточности.

Диагноз. Основывается на данных объективного обследования больного.

Специфическая диагностика. При выявлении причинно-значимых аллергенов учитывают данные аллергологического анамнеза и результаты ал-лергодиагностики in vitro.

Прогноз. При правильной терапевтической тактике благоприятен в случаях нетяжелых клинических форм синдрома Лайелла. Угроза жизни существует у детей с тяжелыми клиническими проявлениями болезни.

Лечение. Отменяют подозреваемый лекарственный препарат. Назначают глюкокортикостероиды (парентерально и внутрь). При образовании обширных эрозивных поверхностей проводят лечение открытым способом с обработкой их растительными маслами, витамином А. Для снятия интоксикации и восполнения потери жидкости осуществляется инфузионная терапия солевыми и коллоидными растворами. В случае присоединения вторичной инфекции используют антисептики и антибиотики. Эффективными могут быть плаз-маферез и иммуномодуляторы.