Этиология и патогенез. Наследственная болезнь. Предполагают два типа наследования: аутосомно-доминантный и аутосомно-ре-цессивный. Болезнь характеризуется накоплением глю-коцереброзидов в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Существует две формы болезни: детская, имеющая в основном острое течение, и ювенильная, чаще протекающая как хроническая форма.

Клиническая картина. Основным симптомом заболевания является задержка физического и психического развития. Живот резко увеличен в размере, отмечаются выраженная гепатоспленомегалия, пятнистая коричневая или желтоватая окраска кожи, кровоизлияния. Острая форма нередко заканчивается дыхательной недостаточностью. При хроническом течении процесса возможны ремиссии.

Лечение, Эффективных методов лечения нет.