Этиология и патогенез. Наследственная болезнь. Наиболее вероятный аутосомно-рецессивный тип наследования. Заболевание сопровождается нарушением обмена сфингомиелина, который накапливается в мозге, печени, ретикулоэндотелиаль-ной системе.

Клиническая картина. Заболевание начинается в раннем детстве и характеризуется злокачественным течением. Основными симптомами являются гепатоспленомегалия, гипотрофия, отставание в психическом развитии, затем появляются глухота и слепота.

Лечение. Эффективных методов лечения нет.