Этиология и патогенез. Наследственная болезнь, обусловленная отсутствием ряда ферментов, ответственных за превращение фруктозы в печени (фруктозофосфатальдолазы, фруктозодифосфатазы).

Клиническая картина. Симптомы возникают после введения в пищевой рацион продуктов, содержащих фруктозу и сахарозу (фруктовые пюре, соки, смеси, сладкие каши). Наблюдаются рвота, вялость, потливость, потеря аппетита, разжиженный стул, гипогликемия после приема пищи. Развиваются гипотрофия, увеличение печени, желтуха, геморрагический синдром.

Диагноз. Гипогликемия, обнаружение фруктозы в моче, аминоацидурия. Провокация фруктозой вызывает резкую гипогликемию, гиперлактацидемию, гиперурикемию. Дифференциальный диагноз с врожденным гепатитом, галактоземией, врожденным тирози-нозом.

Лечение. Строгое исключение фруктозы из пищевого рациона. В остром периоде — ограничение белковых и жировых нагрузок, обогащение диеты глюкозой и витамином С.