Этиология и патогенез. Наследственная болезнь, передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Встречается у мальчиков с частотой 1 : 1 000 000.

Заболевание характеризуется нарушением синтеза всех фракций иммуноглобулинов. Организм неспособен вырабатывать антитела, что проявляется сниженной сопротивляемостью к инфекциям, развитием хронических заболеваний и септических состояний.

Клиническая картина. В первые месяцы жизни заболевание может не проявляться. Однако с 3—4 мес часто отмечаются заболевания верхних дыхательных путей, пневмонии, тяжелая пиодермия, поражения среднего уха, энтериты. Нередко заболевание принимает затяжное или рецидивирующее течение, возникают осложнения, развивается септическое состояние. При развитии заболевания в более старшем возрасте чаще наблюдаются синуситы, хронический отит, пневмонии. В крови лейкопения.

Диагноз. Устанавливают на основании отсутствия гамма-глобулиновой фракции в сыворотке крови.

Лечение. Систематическое, ежемесячное введение у-глобулина. При наличии бактериальной инфекции — антибиотикотерапия.