Опухоль (чаще злокачественная) сетчатой зоны коры надпочечников.

Этиология и патогенез. Опухоль может локализоваться не только в сетчатой зоне коры надпочечников, но и в области яичников, в широкой связке матки. Опухоль выделяет большое количество андрогенов, что и определяет клиническую картину.

Клиническая картина. У детей появляются преждевременное половое оволосение, нечистота и сальность кожи, угри, наращение мышечной ткани, гипертрихоз. У девочек вирилизируется и увеличивается клитор при нормальном входе во влагалище, не развиваются или гипоплазируются молочные железы, прекращается менструация, голос становится низким. У мальчиков увеличивается половой член при отсутствии изменений яичек, появляется эрекция. У детей обоего пола ускоряются рост и скелетное созревание. Иногда выявляется гипертензия. Характерны повышение экскреции 17-кетостероидов с суточной мочой и высокий уровень тестостерона в крови. Нагрузочная проба с дексаметазоном отрицательная.

Диагноз. Основывается на быстром развитии характерных клинических симптомов, гормональном исследовании крови и мочи, а также на данных инструментальных исследований: УЗИ надпочечников и внутренних гениталий, радиоизотопное сканирование и компьютерная томография для выявления метастазов. Дифференциальный диагноз проводится с врожденной дисфункцией коры надпочечников, эктопированной опухолью коры надпочечников и андрогенпродуцирующей опухолью яичника у девочек, с церебральной формой преждевременного полового развития и опухолью яичка у мальчиков.

Прогноз. Благоприятный при своевременном лечении.

Лечение. Оперативное удаление опухоли. При выявлении отдаленных метастазов опухоли лечение надо начинать с применения хлодитана, который вызывает деструктивные изменения нормальной и опухолевой ткани коры надпочечника.