В детском возрасте редкое, но особенно тяжелое заболевание.

Этиология и патогенез. Недостаточность надпочечников может развиться при поражении надпочечников (первичная) или при снижении секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза (вторичная). Надпочечниковая недостаточность бывает острой (ОНН) — синдром Уотерхауза—Фридериксена и хронической (ХНН) — аддисонова болезнь. ОНН наблюдается при врожденной гипоплазии надпочечников; врожденном адреногенитальном синдроме; различного происхождения кровоизлияниях в надпочечники; при заболеваниях, для которых характерны кровоизлияния и некроз надпочечников (менингококкемия, сепсис, дифтерия); при хирургическом удалении обоих надпочечников или одного, пораженного опухолью, при атрофии оставшегося; при быстром прекращении лечения преднизолоном. Причинами ХНН в настоящее время наиболее часто являются аутоиммунный процесс и генетические факторы, реже хронические интоксикации, токсоплазмоз, кистозное перерождение надпочечников, а также причины, указанные при ОНН. Вторичная Надпочечниковая недостаточность возникает при поражении головного мозга с последующим снижением продукции АКТГ.

Клиническая картина. ХНН развивается исподволь. Характерны астенизация, утомляемость, снижение работоспособности и успеваемости, похудание, гипогликемия, мышечная атрофия, анорексия, тошнота, тяга к соленой пище, жажда, периодические рвота и понос. Характерны типичные изменения кожи и слизистых оболочек, кожа имеет различные оттенки — от светло-коричневого до темно-бронзового, иногда сероватого или желтоватого. В первую очередь усиливается естественная пигментация в области сосков молочных желез, половых органов у мальчиков, вокруг заднего прохода, в кожных складках, а также в местах трения одежды, ссадин, царапин и рубцов, в локтевых и коленных суставах, пальцевых сгибах. Гиперпигментация слизистой оболочки десен у детей встречается реже, чем у взрослых. Беспигментная форма болезни редка. При прогрессировании ХНН, присоединении интеркуррентных заболеваний, проведении оперативных вмешательств, прививок возможно развитие криза надпочечниковой недостаточности, когда состояние больного резко ухудшается, появляются боли в животе, рвота, понос, слабость, падает артериальное давление, возникают судороги как следствие гипогликемии, усиливается пигментация кожи, развиваются дегидратация и коллапс.

Диагноз. Аддисонова болезнь подтверждается уровнем гидрокортизона (кортизола) в сыворотке крови, изменением его суточного ритма, когда отсутствует характерный подъем уровня в ранние утренние часы.

Кроме того, отмечается низкий уровень альдостерона и ренина. Гипонатриемия и гиперкалиемия определяются в основном в период криза. Уровень 17-оксикортикостероидов в суточной моче снижен, хотя это исследование малоинформативно. Содержание сахара в крови натощак снижено, гликемическая кривая плоская. Пробы с преднизолоном не повышают или мало повышают уровень гидрокортизона. Дифференциальная диагностика хронического гипокортицизма проводится с кишечными инфекциями и интоксикациями, глистной инвазией. У детей грудного возраста адцисо-нову болезнь необходимо дифференцировать от пило-роспазма и пилоростеноза, адреногенитального синдрома с потерей соли; острую недостаточность коры надпочечников — от острых кишечных инфекций и нейроинфекций. У старших детей необходимо исключить острый живот, сепсис, менингит, энцефалит.

Прогноз. При своевременном диагнозе и правильном лечении благоприятный.

Лечение. При кризе надпочечниковой недостаточности одновременно проводят следующие мероприятия: 1) борьбу с шоком; 2) восполнение дефицита жидкости, натрия и глюкозы; 3) ликвидацию гормональной недостаточности. В капельницу с изотоническим раствором хлорида натрия и 5 % раствором глюкозы вводят 100 мг гидрокортизона гемисукцината, через 4—8 ч введение препарата повторяют. Назначают адреналин, коргликон, аскорбиновую кислоту. Внутримышечно вводят масляный раствор ДОКСА -1—3 мл в сут. Ориентирами при выведении из криза служат 5 параметров: степень обезвоживания организма, уровень натрия и калия в крови, КОС, гликемия. Длительность капельной терапии зависит от тяжести состояния и может длиться от 1 до 5 сут. По мере улучшения состояния дозу гидрокортизона уменьшают, переходят на внутримышечное введение препарата.

Основным методом лечения ХНН является пожизненная заместительная терапия преднизолоном и кортизоном. В период интеркуррентных заболеваний дозу преднизолона увеличивают минимум в 2 раза на весь острый период заболевания с последующим медленным возвращением к исходной дозе. При появлении рвоты преднизолон заменяется внутримышечным введением гидрокортизона. Принципам заместительной терапии должны быть обучены родители.