Хроническое, полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся в зависимости от локализации патологического очага повторными судорогами, несудорожными и (или) психопатологическими пароксизмальными проявлениями в результате чрезмерных нейронных разрядов, а также нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере, регистрируемыми в межприступном периоде.

Этиология и патогенез. В возникновении эпилептических пароксизмов несомненное значение имеют два фактора — наследственное или приобретенное предрасположение, а также экзогенные причины (травма, инфекция и др.). Соотношение влияния этих двух факторов может быть различным.

Эпилептическая судорожная активность обусловлена аномальным обменом веществ в митохондриях и синапсах, в результате чего происходит «эпилептиза-ция» нейронов в наиболее предрасположенных структурах мозга посредством синаптической, а затем не-синаптической активации и вовлечения новых образований ЦНС. Так формируется судорожное состояние, свойственное эпилепсии.

В настоящее время при диагностике эпилепсии пользуются международной классификацией, принятой в Киото (Япония) в 1981 г.

I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки А. Простые парциальные В. Сложные парциальные С. Парциальные со вторичной генерализацией

II. Генерализованные припадки

А. Абсансы: 1. Типичные. 2. Атипичные

В. Миоклонические припадки

С. Клонические припадки

D. Тонические припадки

Е. Тонико-клонические припадки

F. Атонические припадки

III. Неклассифицируемые эпилептические припадки. Клиническая картина. Начальные проявления эпилепсии у детей разнообразны. Чаще всего начало проявляется пароксизмами. В других случаях имевшиеся в анамнезе единичные припадки через несколько лет могут перейти в эпилепсию.

К генерализованным припадкам относятся такие, при которых начальные клинические проявления указывают на первичное вовлечение обоих полушарий головного мозга. Ребенок внезапно теряет сознание и падает. Издает громкий крик или стон. Наступает тоническая фаза припадка, при которой резко напрягается вся мускулатура: голова запрокидывается кзади, лицо искажается гримасой страха, ужаса, становится синюшным, а глаза — неподвижными, поворачиваются кверху, зрачки расширяются, не реагируют на свет; челюсти сжимаются, при этом возможен прикус языка. Руки сгибаются в локтевых суставах, кисти сжимаются в кулак, ноги вытягиваются. Затем наступают клонические судороги рук, ног, головы; изо рта может выделяться пенистая слюна с примесью крови, возможны непроизвольные мочеиспускание и дефекация. Постепенно судороги становятся более редкими и менее выраженными, мускулатура расслабляется, рефлексы снижаются или не вызываются, ребенок не реагирует на окружающее. Наступает сон или больной приходит в сознание при полной амнезии, У детей отмечаются возрастные особенности судорожных припадков. Так, в грудном возрасте вследствие преимущественного функционирования стволовых структур обычно имеют место тонические припадки. Клонический компонент приступов проявляется в более поздние сроки.

Малые припадки в настоящее время диагностируются как абсансы. Клинически проявляются внезапным кратковременным (несколько секунд) угнетением или потерей сознания с последующей амнезией. При этом судороги или другие двигательные нарушения могут отсутствовать или наблюдаются отдельные миоклонические судороги, элементарные автоматизмы, кратковременные (более массивные) моторные феномены, ве-гетовисцеральные и вазомоторные нарушения.

Миоклонические судороги являются особой формой генерализованных припадков, известны также как инфантильные спазмы, салаамовы судороги, синдром Веста. Инфантильные спазмы характеризуются триадой симптомов: наличие своеобразных спазмов, преимущественно сгибательного типа, прогрессирующее течение и гипсаритмия.

Парциальные припадки классифицируются прежде всего в зависимости от сохранности или нарушения сознания во время приступа. Когда сознание не нарушено, припадки считаются простыми парциальными. При нарушении сознания припадки рассматривают как сложные парциальные (джексоновские припадки, адверсивные припадки и др.).

Диагноз. Нетруден при динамическом наблюдении.

Прогноз. Неоднозначен.

Лечение. Терапия эпилепсии является сложным и длительным процессом, требующим как от врача, так и от больного настойчивости, целеустремленности, аккуратности и веры в успех.

Основным принципом стратегии антиконвульсивной терапии при эпилепсии являются комплексность и индивидуальность.

Комплексность лечения включает: 1) соблюдение определенного общего и пищевого режима; 2) психотерапию; 3) дополнительную индивидуальную медикаментозную терапию на фоне противосудорожных средств.

Соблюдение определенного общего и пищевого режима показано больным эпилепсией: не переутомляться, достаточно времени уделять сну, соблюдать режим питания, в летнее время избегать перегревания на солнце. Пища не должна содержать острых и соленых блюд.

Психотерапия при эпилепсии приносит немалую пользу: объяснение больному сущности данного заболевания, внушение ему уверенности, что болезнь можно излечить, если ребенок и родители проявят дисциплинированность и целеустремленность, будут строго выполнять предписания врача. Важно подчеркнуть, что индивидуальный подбор лекарственного препарата требует времени и что болезнь не исключает больных из социальной жизни.

Дополнительная индивидуальная медикаментозная терапия, включающая препараты, корригирующие функциональное состояние мозга, может потребоваться как относительно кратковременно, так и длительно. Противовоспалительную, рассасывающую, гипогидратационную терапию назначают по показаниям.

Назначение терапии при эпилептических припадках желательно начинать с какого-либо одного наиболее эффективного препарата. Повышение дозы должно быть постепенным, до полного прекращения судорог (можно прибегнуть к проведению лекарственного мониторинга). Если не удается добиться прекращения судорог, необходимо добавить в схему лечения другой противосудорожный препарат. По возможности следует придерживаться монотерапии.

Отмена противоэпилептической терапии возможна лишь спустя 2—3 года после прекращения пароксизмов, улучшения общего и психического состояния ребенка и при нормализации ЭЭГ.

Отмена производится постепенно в течение 1—2 лет путем снижения дозировки препарата.

Фенобарбитал (люминал, глюферал, паглюферал, бензонал, смесь Серейского) предназначен для лечения различных видов припадков, кроме миоклонических и абсансов.

Карбамазепин (финлепсин, тегретол, стазепин) эффективен при генерализованных судорожных, простых и сложных парциальных припадках. Благоприятно действует на психическое состояние больных.

Дифенин (дилантин, фенитоин) применяют при парциальных и генерализованных припадках, парциальных со вторичной генерализацией, полиморфных припадках (в сочетании). Не рекомендуется детям до 4 лет.

Сукцинимиды (суксилеп, морфолеп, пикнолепсин, пуфемид, ронтон) используют при разных формах абсанса.

Клоназепам (антелепсин, радедорм, нитрозепам) применяют при абсансах и миоклонических припадках, височных псевдоабсансах (в сочетании).

Вальпроевая кислота и ее соль (конвулекс, депакин, ацедипрол) используются при всех формах (абсансы, малые приступы с переходом в генерализованные).

Вигабатрил рекомендуют в сочетании с другими препаратами при парциальных и генерализованных припадках.