Главная страница






 

АМИОТРОФИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ СПИНАЛЬНАЯ (БОЛЕЗНЬ ВЕРДНИГА-ГОФФМАННА).

Ауто-сомно-рецессивное наследственное заболевание нервно-мышечной системы. Происходит дегенерация клеток передних рогов спинного мозга.

Клиническая картина. Ребенок перестает опираться на ноги, утрачивает способность сидеть, удерживать игрушки. Слабость с последующей атрофией распространяется одновременно на проксималь-ные и дистальные отделы конечностей. В положении сидя возникает выраженный кифоз вследствие слабости мышц спины. Отмечается раннее симметричное выпадение сухожильных и надкостничных рефлексов. Характерны фасцикулярные подергивания мышц, особенно мышц языка.

Диагноз. Дифференцировать необходимо от полиомиелита (см. Полиомиелит) и полиневрита. На ЭМГ выявляется переднероговой тип изменений («ритм частокола»).

Прогноз. При ранней детской форме амиотро-фии болезнь быстро прогрессирует, приводя к полной обездвиженности. При поздней детской форме дети не теряют способности к передвижению. Ухудшают прогноз частые бронхиты, пневмонии.

Лечение. Специфического лечения нет. Применяют витамины группы В, Е, глутаминовую кислоту, аминалон, прозерин, дибазол.

Содержание