Системное опухолевое заболевание, характеризующееся выраженной инфильтрацией античными гисгиоцитарными элементами тканей различных органов и систем. Х-гистиоцитоз объединяет 3 формы: болезнь Леттерера—Сиве, болезнь Хенда— Шюллера—Крисчена и болезнь Таратынова (эозино-фильная гранулема).

Этиология и патогенез. Остаются до конца не изученными. Некоторые авторы рассматривают Х-гистиоцитоз как опухолевое отклонение гис-тиоцитарной линии. Высказывается мнение о семей-но-наследственном характере заболевания. Хотя единство всех 3 форм Х-гистиоцитоза и признается, имеется точка зрения, что термин «гистиоцитоз» включает группу редких заболеваний — от системных, быстро приводящих к гибели, до единичных доброкачественных очаговых гранулем.

Классификация. Наибольшее распространение получила классификация, подразделяющая Х-гистиоцитоз на хронический гранулематозный (эозино-фильная гранулема, болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена) и острый диссеминированный (болезнь Леттерера—Сиве).

Клиническая картина. Полиморфна, характеризуется поражением костной ткани, кожи, лимфатических узлов, печени, селезенки, легких, возможно кишечника, костного мозга.

Наиболее тяжелой формой является болезнь Леттерера—Сиве, встречающаяся у детей в возрасте до 3 лет, которая отличается остротой процесса с поражением кожи и внутренних органов. По характеру течения она сравнивается с острым лейкозом.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена характеризуется более доброкачественным течением, при ней поражается преимущественно костная система, чаще кости черепа, таза. Сочетание костных поражений с экзофтальмом и симптомами несахарного мочеизнурения патогномонично для данной формы заболевания.

Эозинофильная гранулема чаще встречается у детей 5—10 лет и отличается единственным очагом поражения в одной из костей или легочной ткани. В редких случаях осложнением является патологический перелом.

В зависимости от степени распространенности процесса выделяют 4 стадии Х-гистиоцитоза с выделением подстадий (А и В) в зависимости от наличия или отсутствия симптомов интоксикации.

Картина периферической крови, особенно в раннем периоде заболевания, малоинформативна.

Диагноз. Ставят на основании клинико-рентгенологических данных и получения морфологического субстрата из очага поражения (атипичные гистиоциты, многоядерные и ксантомные клетки).

Прогноз. Относительно благоприятный при локальных формах. При диссеминированном поражении смерть наступает от легочной, печеночной недостаточности или присоединения интеркуррентных заболеваний.

Лечение. Патогенетической терапии не существует. Предлагается двухэтапное программное лечение с помощью цикловой полихимиотерапии: I этап — индукция ремиссии с помощью циклофосфана, винкри-стина, преднизолона с добавлением в тяжелых случаях натулана; II этап — лечение в стадии ремиссии прерывистыми курсами химиотерапии.