Особая группа геморрагических диатезов, встречающихся у детей обоего пола, характеризующаяся повышенной кровоточивостью при нормальном количестве тромбоцитов.

Этиология и патогенез. Заболевание се-мейно-наследственного характера неизвестной этиологии. В основе патологического процесса лежит недостаточность некоторых факторов, не связанных с количеством тромбоцитов: качественная неполноценность тромбоцитов, сосудистых факторов, нарушения в системе гемостаза. При тромбастении Гланцманна основную роль играет наследственный дефицит определенных гликопротеидов в мембране тромбоцитов.что ведет к нарушению их адгезивно-агрегационной функции и ретракции кровяного сгустка. При тромбоцитопатии Виллебранда дисфункция тромбоцитов зависит от дефицита плазменного белка, связанного с фактором VIII.

Клиническая картина. Характерна кровоточивость слизистых оболочек носа, десен, желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей. Сильные кровотечения могут развиться при тонзиллэктомии, экстракции зубов; маточные кровотечения — при наступлении менструального цикла у девочек. Петехии и подкожные кровоизлияния выражены меньше, чем при болезни Верльгофа. Иногда наблюдаются гемартрозы, при которых можно предположить гемофилию. Количество тромбоцитов нормальное. Длительность кровотечения увеличена. Время кровотечения не нарушено. Степень анемии зависит от длительности и частоты кровотечений. Течение волнообразное, циклическое.

Диагноз. Основывается на семейном анамнезе и клинико-гематологических данных. В большинстве случаев сложен и требует специальных методов исследования (коагулограмма, тромбоэластограмма). Дифференцировать необходимо от геморрагических тромбоцитопатий (Гланцманна, Виллебранда).

Прогноз. В отношении выздоровления малоблагоприятный, хотя с возрастом явления кровоточивости нередко уменьшаются.

Лечение. Патогенетической терапии не существует. Применяют препараты кальция, аскорбиновую кислоту, рутин, кортикостероиды (преднизолон), АТФ 10—14-дневными курсами по 0,5—1,5 мл, дицинон, карбонат лития, аминокапроновую кислоту. Показаны трансфузии свежей плазмы, борьба с постгеморрагической анемией.