Наиболее частое заболевание из группы злокачественных лимфом. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 4—6 лет, второй — 12—14 лет.

Этиология и патогенез. Окончательно не выяснены. В настоящее время лимфогранулематоз (ЛГМ) рассматривается как неопластический процесс, распространяющийся из первичного очага путем лим-фогенного метастазирования, нередко с выходом патологического процесса за пределы лимфатической ткани в стадии генерализации. Опухолевыми клетками при ЛГМ (морфологический субстрат) признаны гигантская клетка Березовского—Штернберга и клетка Ходжкина.

Клиническая картина Довольно разнообразна и зависит от локализации первичного очага и стадии заболевания. Увеличение лимфатических узлов (чаще шейных) в 80 % случаев является первым клиническим признаком ЛГМ. В некоторых случаях при первично-медиастинальной форме заболевания отмечается компрессионный синдром (одышка, сухой кашель, отек шеи, лица), СОЭ умеренная. Картина костного мозга непатогномонична.

Течение чаще подострое. По распространенности патологического процесса выделяют 4 стадии заболевания: в I стадии (локализованной) поражается одна или две группы смежных лимфатических узлов; во II стадии (регионарной) в процесс вовлекаются несмежные группы лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы; в III стадии (генерализованной) поражаются несколько групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, вальдейерова кольца и селезенки; в IV стадии (диссеминированной) патологический процесс выходит за пределы лимфатической системы (поражаются костный мозг, печень, почки и т. д.). В каждой стадии выделяют две подгруппы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) общих симптомов интоксикации.

Диагноз. Ставят на основании морфологического (пункция) и обязательного гистологического (биопсия) исследования лимфатических узлов. Наличие клеток Березовского—Штернберга или их предшественников — клеток Ходжкина не оставляет сомнения в диагнозе ЛГМ.

Прогноз. В современных условиях может быть благоприятным даже при генералированных стадиях заболевания. Для достижения такого эффекта (полное излечение) требуются уточнение стадии заболевания, проведение программной комплексной терапии с включением химиотерапевтического и лучевого лечения.

Лечение. Для индукции ремиссии наиболее эффективны следующие программы комбинированного лечения ЛГМ:

I—IIA стадия: спленэктомия + лучевая терапия по радикальной программе;

IIIA—1ПБ стадия: спленэктомия + «вводная» химиотерапия (программа ЦВПП или ЦОПП: циклофос-фан, винбластин или онковин, прокарбозин, предни-золон) + лучевая терапия по радикальной программе;

1ПБ—IV стадия: спленэктомия (по показаниям) + полихимиотерапия по программе ЦВПП, ЦОПП + лучевая терапия (по показаниям). Консолидация ремиссии и периодические курсы реиндукции проводятся по одной из полихимиотерапевтических программ. По показаниям проводят симптоматическую терапию, переливание компонентов крови. Лечение проводится в специализированных стационарах под контролем анализов крови, костного мозга, биохимических показателей, показателей иммунологического статуса.