Главная страница






 

ГЕМОГЛОБИНУРИЯ

ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (анемия гемолитическая с ге-моглобинурией). У детей встречается чаще в виде вторичного, так называемого ПИГ-синдрома (пароксизмальный интравазальный гемолиз) при гипопластической анемии, иногда на фоне ОРВИ.

Этиология и патогенез. Причиной острого массивного внугрисосудисгого разрешения эритроцитов с выведением гемоглобина с мочой могут быть различные облигатные и факультативные факторы: групповая и резус-несовместимость, отравление уксусной эссенцией, попадание в кровь змеиного, грибного, рыбного ядов, развитие анаэробного сепсиса, образование аутоиммунных антиэритроцитарных антител, гемолитическая болезнь от охлаждения, физической перегрузки, провоцируемые лекарственными препаратами гемоглобинурии при врожденном дефиците глюкозофосфатдегидрогеназы.

Клиническая картина. Характерна резкая бледность кожных покровов без выраженной желтухи. Селезенка, как правило, не увеличивается. Отмечается умеренная гепатомегалия. Моча темной окраски, цвета черного пива или крепкого раствора калия перманга-ната. В крови признаки резкой анемии, ретикулоцитоз, иногда лейкемоидная реакция; умеренная билируби-немия за счет непрямой фракции, положительная проба Хэма и сахарозный тест, гиперсидеремия. Течение острое. Различают тяжелую, средней тяжести и легкую формы заболевания.

Диагноз. Основывается на клинико-гематологической картине, характерной окраске мочи, пробе Хэма и сахарозном тесте.

Прогноз. Чаще благоприятный. Возможны рецидивы.

Лечение. Применяют кортикостероидные гормоны (преднизолон до 1,5—2,0 мг/кг), анаболические стероиды, трансфузии отмытых эритроцитов. Препараты железа, витамин В2, переливание цельной крови противопоказаны. Спленэктомия неэффективна.

Содержание