Главная страница






 

АНЕМИЯ КУЛИ

АНЕМИЯ КУЛИ (синонимы: талассемия, мишене-видноклеточная анемия). Заболевание семейно-наслед-ственного характера, обусловленное нарушением синтеза нормального гемоглобина (А) и содержанием большого количества фетального гемоглобина (F), что ведет к дегенеративным изменениям и ускоренному разрушению эритроцитов.

Клиническая картина. Характерна прогрессирующая анемия гипохромного типа с нормобластемией, увеличением селезенки и печени, серо-желтушной окраской кожи, системным остеопорозом, деформациями лицевого черепа.

Диагноз. Основывается на клинике-гематологических данных и обнаружении мишеневидных эритроцитов с центральным расположением гемоглобина.

Прогноз. Зависит от формы заболевания и возраста ребенка, в котором проявились клинические симптомы. Только при малой и минимальной гетерозиготной талассемии дети достигают зрелого возраста.

Лечение. Симптоматическое лечение малоэффективно. Трансфузии эритроцитной массы и сплен-эктомия дают временный эффект.

Содержание