Главная страница






 

АНГИОМАТОЗ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ

АНГИОМАТОЗ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (синонимы: геморрагическая телеангиэктазийная болезнь, болезнь Рандю—Ослера). Одна из форм наследственной патологии сосудов, характеризующаяся склонностью к кровоточивости слизистых оболочек.

Этиология и патогенез. Заболевание семейно-наследственного характера, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Встречается у детей обоего пола. Кровоточивость обусловлена морфологическими изменениями расширенных мелких сосудов — телеангиэктазий без нарушений в свертывающей системе крови.

Клиническая картина. Частые носовые кровотечения (в 90 % случаев), возникающие, как правило, без видимой причины. Реже встречаются кровотечения иных локализаций (полость рта, желудочно-кишечный тракт, почки). Повторные кровотечения могут привести к постгеморрагической гипохромной анемии, требующей активного лечения.

Диагноз. Основывается на семейном анамнезе, периодически повторяющихся кровотечениях, наличии телеангиоматозных изменений сосудов слизистых оболочек, чаще всего в области носовой перегородки. С возрастом количество ангиоматозно расширенных сосудов различной локализации увеличивается.

Лечение. Симптоматическое. Применяют местные гемостатические средства, тампонаду носа гемостатической губкой. При упорных кровотечениях показаны капилляропротекторы: этамзилат (дицинон) или добезилат-кальций (доксиум) внутривенно по 1 — 2 мл 12,5 % раствора или по 0,25 г 2—3 раза в день внутрь во время еды в течение 3—4 нед. При профузных кровотечениях применяют электрокоагуляцию ангио-матозных узлов, гемотрансфузии.

Содержание