Главная страница






 

АГРАНУЛОЦИТОЗ.

Клинико-гематологический синдром, характеризующийся лейкопенией и значительным уменьшением, иногда вплоть до полного исчезновения гранулоцитов из периферической крови. У детей встречается сравнительно редко, чаще как симптом гипопластической анемии.

Этиология и патогенез. Агранулоцитоз может быть обусловлен рядом факторов: инфекционными болезнями (брюшной тиф, малярия, сепсис, корь в период высыпания); некоторыми лекарственными препаратами (сульфаниламиды, амидопирин, ПАСК, фенобарбитал и др.), а также химиопрепаратами с выраженным миелотоксическим действием (винбластин, циклофосфан, миелосан, 6-меркаптопурин и др.); лучевым воздействием. Возможно усиленное разрушение гранулоцитов в периферической крови вследствие повышенной индивидуальной чувствительности к тому или иному фактору (иммуноаллергические и аутоиммунные агранулоцитозы). Агранулоцитоз может развиться под действием не только антител к гранулоцитам, но и циркулирующих иммунных комплексов.

Клиническая картина. Характерны общая слабость, гингивит, стоматит, язвенно-некротическое поражение слизистых оболочек рта, глотки, желудочно-кишечного тракта, высокая температура тела, иногда умеренное увеличение печени, селезенки и регио-нарных лимфатических узлов. В периферической крови лейкопения (1,0—2,0 • 109/л и ниже), относительный лимфоцитоз, гранулоцитопения (от 20 % до 0 гранулоцитов с грубой токсической зернистостью), умеренная анемия, анизоцитоз, полихромазия. В тяжелых случаях (изо-, аутоиммунный панмиелофтиз) — тромбо-цитопения, сопровождающаяся геморрагическим синдромом. Картина костного мозга непостоянна: от незначительного функционального угнетения грануло-цитопоэза до выраженной гипоплазии гранулоцитар-ного ростка. Система красной крови и мегакариоцитарный аппарат поражаются редко. Течение острое, иногда подострое.

Диагноз. Основывается на клиническом симп-томокомплексе и характерных изменениях периферической крови. Картина костного мозга динамична и имеет до некоторой степени относительное значение.

Прогноз. Зависит от индивидуальных особенностей ребенка и тяжести заболевания. Легкие формы излечиваются спонтанно. При тяжелых септических осложнениях прогноз сомнителен.

Лечение. Ликвидация причины, вызывающей агранулоцитоз (отмена токсичных препаратов, устранение сенсибилизирующих факторов, если они известны). Назначают кортикостероидные гормоны (пред-низолон по 0,5—1,0 мг/кг), гемотерапевтические мероприятия (повторные трансфузии лейкоцитной массы, гемостимулирующие средства) имеют относительное значение. При наличии септического компонента показаны антибиотики, нистатин. При язвенно-некротическом поражении слизистых оболочек проводится последовательная обработка их раствором перманганата калия (1:5 000) и 2 % раствором перекиси водорода, облепиховым маслом 3—4 раза в день. Комплексное лечение проводится до наступления полной клинико-гематологической ремиссии.

Содержание