Это следствие отсутствия или отставания развития протока первичной почки (вольфов проток), а также аплазии изолатерального первичного ядра, из которого образуется соответствующая половина мочевого тракта. Двусторонняя аплазия почек является чрезвычайно редким пороком развития, не совместимым с жизнью.

Диагноз. Устанавливают при рентгенологическом и ультразвуковом обследовании, сканировании почек, ангиографии, цистоскопии.