Амилоидное поражение почек у детей может наблюдаться при вторичном, реже — при первичном амилоидозе, который относится к системным заболеваниям.

Этиология и патогенез. Неизвестны. Вторичный амилоидоз развивается у больных с хроническими инфекциями (туберкулез, остеомиелит и др.), с ревматоидным артритом, при опухолевых и других заболеваниях. При первичном, или идиопатическом, амилоидозе отсутствуют перечисленные «причины» или факторы, способствующие его развитию. При периодической болезни чаще, чем при другой патологии, определяется наследственная предрасположенность к развитию амилоидоза. Выделяют также старческую и локальную формы амилоидоза.

Амилоид является гликопротеидом, содержащим в основном фибриллярные белки АА и AL. Фибриллярные белки амилоида вступают в сложные реакции с белками и полисахаридами плазмы крови с образованием плазменного компонента амилоида, обладающего антигенными свойствами, как и фибриллярный компонент. Амилоид отличается большой прочностью связей входящих в него белков и полисахаридов. Остается неясной причина преимущественного поражения отдельных органов (печень, почки и др.) у больных ами-лоидозом. Развитию амилоидоза способствуют гипер-глобулинемия как следствие извращенной белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы, угнетение клеточного иммунитета, признаки гиперкоагуляции и др. У детей с периодической болезнью, осложненной нефропатией (амилоидоз почек), роль генетического фактора в нарушении гемостаза подтверждается обнаружением гиперкоагуляции у их родителей, в том числе не имеющих симптомов периодической болезни.

Клиническая картина. Клинические проявления амилоидоза определяются степенью внеклеточных отложений амилоида в почечной ткани, выраженностью морфофункциональных изменений других органов (сердце, печень и т. д.) в результате амилоидной инфильтрации, симптомами заболеваний, способствующих развитию амилоидоза (ревматоидный артрит, периодическая болезнь и др.). В течении амилоидоза почек у детей условно выделяют доклиническую стадию, характеризующуюся небольшой или умеренной (до 1,0—1,5 г/сут) транзиторной протеинурией или небольшой преходящей лейкоцитурией, а также клиническую стадию, проявляющуюся нефротическим синдромом (отеки, протеинурия более 2,5 г/сут, гипо-и диспротеинемия, гиперлипидемия, гиперфибриноге-немия, гиперкоагуляция). В результате применения колхицина при амилоидозе, связанном с периодической болезнью или с ревматоидным артритом, длительность этих стадий увеличилась до 5 лет и более. При прогрессировании амилоидоза развивается хроническая почечная недостаточность, для которой характерны сохранение нефротического синдрома, небольшой гематурии, цилиндрурии, а также наличие артериальной гипертензии.

Начальные признаки амилоидоза почек обычно остаются нераспознанными. Больные жалуются на общую слабость, отсутствие аппетита, быструю утомляемость. Лишь при появлении отеков больные обращаются к врачу. Иногда отмечается диарея.

Диагноз. Амилоидоз почек следует предполагать у детей с нефротическим синдромом или при появлении протеинурии на фоне периодической болезни, ревматоидного артрита и другой патологии. Достоверность диагноза подтверждается положительной реакцией с конго красным биоптата почек, менее информативны результаты исследования слизистой оболочки прямой кишки и десны.

Течение амилоидоза и его исход зависят от его «причины», от начала лечения колхицином. Значительно отдаляется период хронической почечной недостаточности при рано начатом и длительном лечении колхицином, описаны случаи обратного развития амилоидоза почек после удаления опухоли.

Лечение. Активное лечение заболевания, осложненного амилоидозом почек. Режим физической нагрузки и питания см. Гломерулонефрит. Данные об эффективности употребления сырой печени (по 50— 100 г в сутки в течение 6—8 мес) разноречивы. При периодической болезни, осложненной амилоидозом, доказан терапевтический эффект колхицина (с 0,6 до 1,8 мг в сутки) при его длительном и рано начатом (в протеинурической стадии) применении: в нефроти-ческой стадии уменьшается или исчезает протеинурия, улучшаются функции почек. Менее эффективны препараты аминохинолинового ряда, метиндол, унитиол.