ФИБРОХОЛАНГИОКИСТОЗ ПЕЧЕНИ (ФХК) (синонимы: врожденный фиброз печени, поликистозная болезнь). Врожденное заболевание печени, характеризующееся усиленным развитием зрелой соединительной ткани, кистозным расширением желчных протоков в портальных трактах и гипоплазией сосудов воротной вены, в результате чего развивается синдром внутри-печеночной формы портальной гипертензии. Имеются явления холангита.

Клиническая картина. Ранним клиническим проявлением ФХК является увеличение размеров живота (без асцита), наблюдаемое с первых месяцев жизни, иногда сопровождающееся неустойчивым стулом, что отражает нарушение ряда процессов пищеварения в связи с формированием портальной гипертензии. Нередко увеличение объема живота педиатрами ошибочно трактуется как проявление рахита. Наблюдается отставание в физическом развитии к дошкольному и школьному возрасту. Печень увеличена, плотность ее при ФХК более выражена, чем при циррозе, «каменистая». С увеличением возраста присоединяется спленомегалия.Чем тяжелее процесс в печени, тем больше спленомегалия и тем раньше она возникает. У 39 % детей возникают пищеводно-желудочные кровотечения, наблюдаются расхождение пупочного кольца, выбухание умбиликальной вены — развитие коллатерального кровообращения при нарастании портальной гипертензии (синдром Крювелье — Боумгар-тена), у 36 % — асцит. Признаки кровотечения: рвота кровью, темный дегтеобразный стул — чаще возникают на фоне интеркуррентных заболеваний (ОРВИ), оперативного вмешательства или диуретической терапии. Симптомы печеночной недостаточности длительное время не выражены. Для выявления портальной гипертензии проводят рентгенографию пищевода с барием, спленоманомегрию и СПГ. Синдром портальной гипертензии подтверждается высокими цифрами внут-рипортального давления; показатели гепато- и спле-номанометрии колеблются от 300 до 400 мм вод. ст. и выше (в норме давление 190—200 мм вод. ст.). У большинства детей (78 %) при рентгенографии пищевода с барием определяется варикозное расширение вен пищевода. На СПГ обнаруживается патогномонич-ный признак — сужение ствола воротной вены. Диаметр воротной вены при этом меньше диаметра селезеночной либо имеет одинаковый с нею калибр. Сосудистый рисунок печени на СПГ указывает на частичную блокаду портального кровообращения различной степени распространенности. Характерно развитие мощною коллатерального кровообращения. В 93 % случаев на СПГ отмечается сброс контрастного вещества в гастроэзофагеальную область.

Лечение. Сочетают желчегонную, противовоспалительную терапию с проведением операций, направленных на снижение портального давления и предотвращение пищеводно-желудочных кровотечений. Рекомендуется создание сосудистых анастомозов, предпочтительнее кавамезентериалышх, а не спленореналь-ных, поскольку часто имеются нарушения в почках.