Синдром портальной гипертензии возникает вследствие препятствия току крови на одном из участков воротной вены и ее ветвей. В зависимости от локализации препятствия различают 3 вида портальной гипертензии: внутрипече-ночную, внепеченочную и смешанную. Причиной внутрипеченочной формы чаще всего является цирроз печени или фиброхолангиокистоз (см.). Внепеченочная форма портальной гипертензии вызывается патологическим процессом, нарушающим кровообращение в воротной вене и ее крупных ветвях. Это может наблюдаться при врожденном стенозе сосудов, их облитерации, тромбозе, а также сдавлении сосуда рубцами, увеличенными лимфатическими узлами, инфильтратами, опухолями и т. д. Причинами развития внутрипеченочной формы портальной гипертензии при циррозе печени являются сдавление цен.ральных вен узлами-регенератами, сужение и облитерация печеночных сосудов в результате замещения паренхимы соединительной тканью.

При смешанных формах блокады наблюдается сочетание цирроза печени с патологическим процессом в сосудах системы воротной вены.

Нормальное давление в сосудах системы воротной вены составляет 150—190 мм вод. ст. При портальной гипертензии давление может повышаться до 300-400 мм вод. ст. и более.

Величина портальной гипертензии зависит от взаимодействия ряда моментов: выраженности кровотока в сосудах системы воротной вены, развития коллатерального кровообращения, которое способствует сбросу крови из основных сосудистых магистралей и тем самым снижению давления, и других причин.

Различают развитие следующих групп коллатерального кровообращения:

1. Гастроэзофагеальные анастомозы, соединяющие воротную вену с верхней полой веной.

2. Венозные сплетения стенки прямой кишки, которые образуют анастомозы между портальной и ка-вальной системами через геморроидальные вены.

3. Анастомозы, образованные околопупочными венами.

В зависимости от препятствия току крови в основных ветвях воротной вены и развития анастомозов в обход печени к верхней и нижней полым венам в клинической картине преобладают те или иные симптомы: спленомегалия, усиленная венозная сеть в области живота, синдром «голова медузы», пищевод-но-желудочные, иногда ректальные кровотечения, асцит.

Спленомегалия объясняется повышенным кровенаполнением селезенки в связи с препятствием оттоку крови из нее. В дальнейшем в селезенке развивается склеротический процесс. Наибольшую опасность представляют Гастроэзофагеальные коллатерали: при резком их развитии могут возникнуть пищеводно-желудочные кровотечения (кровавая рвота, дегтеобразный стул), при развитии венозных сплетений прямой кишки - ректальные кровотечения у детей. Чаще пищеводно-желудочные кровотечения возникают при внепеченоч-ной форме портальной гипертензии, фиброхолангио-кистозе, так как при них портальная гипертензия выше; реже кровотечения наблюдаются при циррозе. При подозрении на портальную гипертензию необходимо проводить ряд дополнительных методов обследования. Рентгенологическое исследование пищевода и желудка с контрастным веществом помогает диагностировать варикозное расширение вен. При отрицательном результате исследования рекомендуется провести гастро-эзофагофиброскопию. Расширение геморроидальных вен удается отметить при ректороманоскопии и рентгомологическом исследовании прямой кишки с контрастным веществом.

Асцит чаще развивается при внутрипеченочной форме портальной гипертензии при далеко зашедшем процессе. В генезе его, помимо портальной гипертензии, имеют значение понижение коллоидно-осмотического давления, связанное с уменьшением в кровяном русле мелкодисперсных фракций белка, увеличение проницаемости капилляров, нарушение водно-солевого обмена, гиперальдостеронизм и др.

Решающее значение в диагностике портальной гипертензии, определении локализации блока (внутри-печеночный, внепеченочный), степени портальной гипертензии и развития коллатерального кровообращения имеют спленоманометрия и спленопортография (СПГ).

Измерение внутриселезеночного давления (спленоманометрия) и СПГ у детей производят под общим обезболиванием. Предварительно проводят пробу на чувствительность к контрастному веществу. Внутри селезеночное давление измеряют с помощью аппарата Вальдмана (иглу вводят в ткань селезенки). Вслед за этим через эту же иглу в ткань селезенки вводят йод-содержащее контрастное вещество, применяемое для ангиографии, после чего производят серию рентгеновских снимков. На нормальной спленопортограмме отчетливо видны прямолинейная селезеночная и воротная вены, сосудистый рисунок печени.

При циррозе печени в стадии нарушенного воротного кровообращения на спленопортограмме отмечаются характерные признаки: удлинение, извитость и расширение диаметра селезеночной вены, увеличение диаметра воротной вены. Иногда выявляется коллатеральное кровообращение. Сосудистый рисунок печени в той или иной степени обеднен (сосуды редки, сужены и имеют беспорядочное направление), отмечается замедление скорости кровотока в селезеночной и воротной венах.

При внепеченочной блокаде контрастное вещество доходит только до препятствия и далее в сосуды не поступает, рисунка сосудов печени на спленопортограммах не видно.