Главная страница






 

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (синонимы: болезнь Коновалова—Вильсона, гепатоцереб-ральная дистрофия).

Этиология и патогенез. Наследственно обусловленная ферментопатия, характеризующаяся низким содержанием или отсутствием церулоплазмина — белка, синтезируемого печенью и ответственного за транспорт меди. Вследствие недостатка церулоплазмина (медьсвязывающего белка) наблюдаются избыточное отложение меди в ткань печени, ТОЛЧЕНОГО мозга, роговицу, усиленное выведение меди с мочой.

Клиническая картина. Заболевание протекает с неврологической симптоматикой (см. Нервные и психические болезни) и поражением печени (брюшная или печеночная форма).

Печеночная форма. Начало заболевания сопровождается умеренным увеличением печени, иногда с диспепсическими явлениями, геморрагиями на коже. В дальнейшем развивается цирроз печени. Обычно сильнее выражены симптомы портальной гипертензии: гепатоспленомегалия, отечно-асцитический синдром, варикозное расширение вен пищевода и желудка. Выявляются симптомы вторичного гиперспленизма. В других случаях превалируют активность процесса, геморрагический синдром. По мере прогрессирования процесса могут присоединяться (обычно в терминальной стадии) экстрапирамидные расстройства нервной системы (гиперкинезы и др.).

Диагноз. Устанавливается на основании низкого содержания церулоплазмина в сыворотке крови, увеличенного количества выделения меди с мочой, наличия кольца Кайзера—Флейшера (на роговице глаза).

Лечение. Направлено на выведение из организма избыточного количества меди. Диета (см. Хронический гепатит) с ограничением медьсодержащих продуктов (мозги, шоколад, орехи и др.). Применяют препараты, связывающие и выводящие медь из организма: D-пеницилламин, купренил в течение нескольких лет, БАЛ (британский антилюизит), унитиол (по 5 мл 5 % раствора, на курс 25—30 инъекций, повторные курсы проводят через 2—3 мес), ноотропы. Спленэктомия возможна лишь в период стабилизации процесса. Де-токсикация АПВ (аппарат «вспомогательная печень»).

Содержание