Характеризуется повышением в крови содержания прямой фракции билирубина, связанным с нарушением экскреции би-лирубина через мембрану гепатоцита в желчные канальцы. Желтушность и уровень повышения билирубина более выражены, чем при синдроме Мейленграх-та—Жильбера. Сильнее страдает самочувствие ребенка, более выражены общие симптомы интоксикации. Печень чаще увеличена. Функциональные пробы обычно нормальные, замедлена лишь ретенция бромсульфале-ина. Гистологически отмечается отложение темных гранул пигмента.