ГЕПАТОЗЫ ПИГМЕНТНЫЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ (синонимы: доброкачественные гипербилируби-немии, семейная негемолитическая желтуха, ювениль-ная интермиттирующая желтуха, простая семейная хо-лемия). Выявляются в детском и юношеском возрасте, чаще у лиц мужского пола.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежат генетически обусловленные ферменто-патии, в результате которых наблюдаются нарушения внутрипеченочного обмена билирубина. По механизму нарушения билирубинового обмена различают следующие формы болезни.