Сужение левого атриовентрикуляр-ного отверстия создает препятствие для поступления крови из левого предсердия в левый желудочек. Повышается внутрипредсердное давление, что приводит, с одной стороны, к ретроградному повышению давления в легочных венах, т. е. к венозной гипертензии, с другой — к рефлекторному сужению артериол в легких (рефлекс Китаева). Спазм артериол сопровождается возникновением активной легочной гипертензии, которая в отличие от венозной достигает более высоких цифр. Легочная гипертензия способствует развитию гипертрофии и дилатации правых отделов сердца и возникновению относительной недостаточности трехстворчатого клапана. В итоге возникает декомпенсация в большом круге кровообращения.

Клиническая картина. В начальной, или «аускультативной», стадии митрального стеноза субъективных симптомов не отмечается, размеры сердца не увеличены. При аускультации выявляется типичный комплекс звуковых явлений: диастолический шум с пресистолическим усилением на верхушке, хлопающий I тон, акцент и расщепление II тона над легочной артерией, который обозначают как «мелодия митрального стеноза». Шум при митральном стенозе грубый, рокочущий, низкого тембра. На верхушке выслушивается также «щелчок» открытия митрального клапана, который в сочетании с хлопающим I и II тонами создают характерную мелодию — «ритм перепела».

По мере прогрессирования стеноза появляются жалобы на одышку, быструю утомляемость, боли в области сердца. Возможны приступы или эквиваленты отека легких. У детей менее характерен румянец щек, за редким исключением нет выраженных нарушений в большом круге кровообращения. В более тяжелых стадиях порока определяется расширение границ сердца вверх и вправо. В области верхушки сердца отмечается диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»).

На ФКГ наряду с описанными звуковыми феноменами выявляется удлинение интервала Q — I той Большое значение придается определению интервала II тон — «щелчок» открытия митрального клапана (II-QS), укорочение которого свидетельствует о прогрес-сировании стеноза. На ЭКГ в «аускультативной» стадии митрального стеноза признаков гипертрофии миокарда нет. В дальнейшем регистрируются признаки гипертрофии левого предсердия, затем и правых отделов сердца. На рентгенограммах по мере развития порой появляются признаки увеличения левого предсердия, отклоняющего контрастированный пищевод по дуге радиусом меньше 6 см, и правого желудочка. Характерна сглаженность талии сердца за счет выбухания легочной артерии и ушка левого предсердия. Определяются также признаки легочной гипертензии: расширение корней, четкость их контуров, внезапный обрыв расширенных ветвей легочной артерии (симптом «ампутации» корней), обеднение рисунка на периферии, реже линии Керли.

Клиническая картина при комбинированных митральных пороках сердца зависит от преобладания стеноза или недостаточности. В случае преобладания стеноза основные проявления порока связаны с сужением левого атривентрикулярного отверстия. При митральном пороке с преобладанием недостаточности на первый план выступает симптоматика, характерная для митральной недостаточности. Нередко недостаточность и стеноз развиты в одинаковой степени, тогда говорят о митральном пороке без четкого преобладания стеноза или недостаточности.

Лечение. Митральный стеноз и комбинированные митральные пороки сердца лечат хирургическим путем. При митральном стенозе осуществляют комис-суротомию, при комбинированных пороках — протезирование или анулопластику митрального клапана. Операция показана при III—IV стадии порока (по Бакулеву и Дамир).