По частоте занимает первое место, составляя 10—25 % от всех ПСВ. Дефект располагается в мембранозной, реже в мышечной части перегородки. Нарушения гемоди-намики обусловлены сбросом крови из левого желудочка в правый, объем и направление которого зависят от величины дефекта и разницы давления в малом и большом круге кровообращения. Дефекты небольших размеров (болезнь Толочинова—Роже) сопровождаются незначительным сбросом, не вызывающим выраженных нарушений гемодинамики. Общее состояние больных удовлетворительное, дети развиваются нормально. Размеры сердца не увеличены или выявляется небольшое увеличение левого желудочка. Единственным проявлением порока может быть грубый, скребущий систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева. При больших дефектах со значительным сбросом крови наблюдается гиперволемия малого круга кровообращения, приводящая к легочной гипертензии. Последняя является основным фактором, определяющим тяжесть клинических проявлений порока, течение и прогноз.

У больных с большими дефектами перегородки клинические признаки порока выявляются в первые месяцы жизни. Отмечаются одышка, тахикардия, застойные хрипы в легких, увеличение печени, селезенки и др. Дети часто болеют пневмонией, развивается гипотрофия. Рано появляется сердечный горб, верхушечный толчок усилен. В третьем-четвертом межреберье слева определяется систолическое дрожание. Границы сердца увеличены влево. Выслушивается интенсивный систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева, который хорошо проводится вправо от грудины. На верхушке может быть мезодиастолический шум как проявление относительного стеноза левого венозного устья; II тон над легочной артерией усилен и расщеплен. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к увеличению пререгрузки правого желудочка, появлению признаков его гипертрофии, которая в тяжелых случаях может быть преобладающей. При очень высокой легочной гипертензии выравнивается давление в желудочках и возникает перекрестный сброс крови.

На ЭКГ при умеренной легочной гипертензии регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка, при высокой — обоих желудочков или правого желудочка. Рентгенологическая картина также соответствует степени легочной гипертензии. При умеренной легочной гипертензии увеличен левый желудочек, выбухает дуга легочной артерии и переполнено артериальное русло легких. При значительной легочной гипертензии сердце увеличено за счет обоих желудочков, выражено выбухание легочной артерии, аорта гипоплазирована. Усиление легочного рисунка связано с артериальной гипертензией и венозным застоем.

Лечение. При ЗСН показаны сердечные тли-козиды, периферические вазодилататоры, при необходимости назначают диуретики. Возможно спонтанное закрытие дефекта, которое чаще происходит в возрасте до 4 лет. Хирургическое лечение проводится при прогрессирующей легочной гипертензии и стойкой ЗСН.