Это частая паталогия в детском возрасте. В среднем на 1000 новорожденных выявляют 7—8 детей с различными аномалиями развития сердца и крупных сосудов. В грудном возрасте они составляют около 86 % от всех заболеваний сердечно-сосудистой системы.

В зависимости от состояния малого круга кровообращения ПСВ объединяют в 3 группы: с увеличенным, уменьшенным и нормальным легочным кровотоком. Выделяют также ПСВ бледного и синего типа. Деление ВПС на «бледные» и «синие» является условным, так как одни и те же пороки сердца могут протекать с цианозом и без цианоза.