Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — заболевание сердца, характеризующееся резким утолщением эндокарда и изменениями в миокарде в результате разрастания фиброзной ткани и воспалительного процесса. Изменения гемодинамики связаны главным образом со значительным нарушением диастолической функции сердца и уменьшением наполнения желудочков в связи с облитерацией их полости. При этом поражаются как левые, так и правые отделы. Встречается главным образом у жителей тропических стран.

К РКМП относят эндомиокардиальный фиброз Дэ-виса и париетальный фибропластический эозинофиль-ный эндокардит Леффлера, которые в последние годы рассматриваются как стадии одного и того же заболевания. В развитии морфологических изменений при РКМП большое значение придается аномальным эози-нофилам, оказывающим токсическое воздействие на кардиомиоциты. Выделяют три стадии РКМП: I стадия — некротическая, II — тромботическая и III — фибротическая. Наряду с фиброзными изменениями в эндомиокарде часто обнаруживают тромботические массы в полостях сердца, воспалительные инфильтраты и очаги некроза в миокарде. Помимо увеличения количества эозинофилов в крови, при РКМП часто выявляется диффузная эозинофильная инфильтрация миокарда и внутренних органов.

Клиническая картина ГКМП определяется тяжестью клинических проявлений ЗСН, которая рано возникает и быстро прогрессирует. Размеры сердца обычно небольшие, характерен громкий III тон, выслушивается неинтенсивный систолический шум. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии пораженных отделов сердца. Часто регистрируются патологический зубец Q, снижение сегмента ST и инверсия зубца Т. Эхографически можно установить утолщение эндокарда и уменьшение полости пораженного желудочка, признаки недостаточности митрального или трехстворчатого клапана, значительные нарушения ди-астолической функции миокарда и насосной функции сердца,

Прогноз при РКМП чаще бывает неблагоприятным. Улучшение возможно при назначении лечения в ранние сроки от начала заболевания.

Лечение . Предусматривает проведение комплексных мероприятий, направленных на улучшение гемодинамики. При ДКМП применяют лекарственные препараты, способствующие повышению сократимости миокарда и снижению пред- и посленагрузки. С этой целью назначают сердечные гликозиды, диуретики и периферические вазодилататоры. При наличии аритмий, усугубляющих тяжесть нарушения кровообращения, показаны антиаритмические средства. При этом Ф препаратом выбора, как и при неревматических мио- га кардитах, является амиодарон (кордарон). Для профилактики тромбозов и эмболии применяют антикоагулянты, показаниями к использованию которых являются выраженные явления сердечной декомпенсации и состояние гиперкоагуляции.
Лечение РКМП представляет большие трудности и о чаще малоэффективно. Применяют глюкокортикоиды С и иммунодепрессанты, которые позволяют остановить т прогрессирование заболевания лишь на ранних этапах его развития. Используют также сердечные гликозиды в малых дозах и диуретики. Разрабатываются хирургические методы лечения КМП, однако они пока малоэффективны.