Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется гипертрофией миокарда левого желудочка, которая во многих случаях сопровождается уменьшением его полости. При симметричной форме ГКМП отмечается равномерное утолщение свободной стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки (МЖП). При асимметричной форме заболевания, которая встречается чаще, преобладает гипертрофия МЖП, тогда как гипертрофия свободной стенки левого желудочка менее выражена или отсутствует. При ГКМП часто наблюдаются гипертрофия миокарда и дилатация полости правого желудочка.

Различают обструктивную и необструктивную формы ГКМП. При обструктивной форме заболевания, известной в литературе под названием «идиопатиче-ский гипертрофический субаортальный стеноз» (ИГСС), в отличие от необструктивной ГКМП определяется градиент давления между левым желудочком и аортой во время систолы. Последний связан с гипертрофией МЖП и смещением вперед створки митрального клапана, вызывающих сужение выводного тракта левого желудочка.

Клиническая картина. Проявления ГКМП многообразны и зависят от ряда факторов: степени гипертрофии миокарда, наличия и величины градиента давления, недостаточности митрального клапана, часто встречающейся у больных, степени уменьшения полости левого желудочка и тяжести нарушения диастолической и насосной функций сердца и др. Жалобы нередко отсутствуют. Некоторые больные отмечают быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке; возможны головные боли, головокружения, боли в области сердца, а также синкопальные состояния. Границы сердца могут быть в пределах нормы или умеренно расширены. Выраженная кардиомегалия при ГКМП встречается редко. Звучность I тона чаще сохранена, но нередко ослаблен II тон над легочной артерией. Выслушивается систолический шум различной интенсивности и локализации. Для ИГСС характерна локализация шума на верхушке сердца и в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. Он обычно грубый, интенсивный, нередко усиливается в вертикальном положении, слабо проводится на сосуды шеи и спину. Значительно реже выслушивается диастоли-ческий шум. При необструктивной форме ГКМП систолический шум нередко имеет максимальное звучание во втором межреберье слева, часто напоминает функциональный шум. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. У некоторых больных определяются признаки гипертрофии правого предсердия, а также комбинированной гипертрофии желудочков. Часто определяется патологический зубец Q, главным образом в отведениях HI, aVL и в левых грудных. Значительно выражены изменения комплекса ST—T, при этом зубец Г в левых грудных отведениях может быть глубоким, отрицательным или высокоамплитудным с заостренной вершиной и узким основанием. Как и при ДКМП, при холте-ровском мониторировании часто выявляются аритмии и блокады сердца, реже нарушения ритма сердца регистрируются на обычной ЭКГ. На ФКГ систолический шум при ИГСС имеет ромбовидную форму, часто регистрируются III и ГУ тоны сердца. На рентгенограммах тень сердца в пределах нормы или умеренно увеличена. Характерна аортальная конфигурация тени сердца при отсутствии расширения восходящей аорты. Однако часто определяется и митральная конфигурация тени сердца. Основным методом диагностики ГКМП является ЭхоКГ. При обструктивной форме заболевания наряду с асимметричной гипертрофией МЖП (отношение толщины МЖП к толщине задней стенки левого желудочка больше 1,3; в норме меньше 1,3) отмечаются уменьшение полости левого желудочка, снижение диастолической и насосной функций сердца при увеличении показателей его сократимости. Большое значение при этом придается таким изменениям, как пе-реднесистолическое движение передней створки митрального клапана и среднесистолическое прикрытие аортального клапана, являющимся косвенными признаками обструкции выводного тракта левого желудочка. При необструктивной форме заболевания единственным его проявлением может быть лишь асимметричная гипертрофия МЖП.

Прогноз при ГКМП более благоприятный, чем при ДКМП. Ежегодная летальность составляет 2—6 %, причем если дети раннего возраста умирают от ре-фрактерной ЗСН, то смерть детей старшего возраста чаще наступает внезапно, что связано с фибрилляцией желудочков.