Главная страница






 

САРКОИДОЗ (син. болезнь Бенье—Бека—Шауманна).

Системное заболевание, протекающее с поражением внутригрудных и периферических лимфатических узлов, легких, кожи, костей, слизистых оболочек дыхательных путей, околоушных желез, печени, селезенки, глаз и других органов. Чаще болеют люди молодого и среднего возраста, реже — пожилые и дети, которые заболевают в возрасте 9—12 лет.

Этиология и патогенез. Неизвестны. Основным морфологическим элементом саркоидоза является эпителиоидно-клеточная гранулема, в которой иногда встречаются гигантские клетки, но отсутствует некроз, что отличает ее от туберкулезной.

Клиническая картина. Поражение легких и бронхиальных лимфатических узлов встречается наиболее часто. Различают 3 стадии саркоидоза легких: I стадия — медиастинальная, при которой поражаются бронхиальные лимфатические узлы; II стадия — медиастинально-легочная, при которой наряду с поражением внутригрудных лимфатических узлов имеются очаговые и интерстициальные изменения в легких, и III стадия характеризуется образованием очаговых конгломератов и развитием распространенного пневмофиброза. Клинические проявления при I стадии cap-; коидоза скудные; отмечаются недомогание, слабость, кашель, боли в груди, субфебрилитет. Иногда наблюдается бессимптомное течение. Рентгенологически выявляются резко увеличенные бронхиальные лимфатические узлы (могут поражаться отдельные или все группы), имеющие четкие, часто полициклические контуры. Поражение двустороннее. Клинические проявления при II стадии саркоидоза бывают более выраженными;« отмечаются одышка, кашель, иногда с мокротой, субфебрилитет. В легких иногда выслушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологически наряду с увеличенными бронхиальными лимфатическими узлами выявляют очаговые тени, располагающиеся симметрично; с обеих сторон, больше в средних легочных долях и прикорневых областях, а также линейные тени уплотненной интерстициальной ткани. При III стадии саркоидоза клинические проявления заболевания выражены наиболее резко. Отмечаются кашель, часто с отделением мокроты, одышка, лихорадочные вспышки, в легких почти постоянно выслушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологически выявляют слияние очагов, образование инфильтратов, развитие распространенного пневмофиброза, эмфиземы, буллезных изменений. В отдельных случаях формирования крупных очаговых изменений в легких — «саркоидомы» — напоминают метастазы злокачественных опухолей. Выраженная аденопатия в этой стадии обычно отсутствует. Прогрессирование заболевания может привести к развитию дыхательной недостаточности и формированию легочного сердца.

При саркоидозе нередко поражается слизистая оболочка бронхов. Гранулемы в подслизистом слое в отдельных случаях могут быть обнаружены при бронхоскопии в виде узелков или бляшек. Значительно чаще они выявляются при биопсии слизистой оболочки бронхов. Изменения морфологического состава крови не носят специфических черт. У больных могут отмечаться моноцитоз, нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ. У части больных в сыворотке крови и суточной моче обнаруживают увеличение кальция, а также гамма-фракции в протеинограмме. Туберкулиновая чувствительность резко снижена. Приблизительно у 30 % больных наблюдаются генерали-зованные формы. Поражение периферических лимфатических узлов не имеет характерных отличий. Их увеличение не достигает больших размеров, они безболезненны, подвижны, не спаяны между собой и прилежащими тканями. Чаще увеличены шейные, надключичные, подмышечные и локтевые лимфатические узлы. Поражение кожи при саркоидозе в виде единичных или множественных узелковых элементов, плотных на ощупь, величиной от булавочной головки до горошины, красноватого, с цианотичным оттенком цвета локализуется обычно на лице, верхних и нижних конечностях, реже на туловище. Неспецифические кожные элементы проявляются в части случаев в виде узловатой эритемы. Поражения костей локализуются обычно в эпифизах мелких костей кисти или стопы и клинически не проявляются. Рентгенологически они определяются в виде множественных или единичных округлых просветлений.

При поражении глаз наиболее часто возникает ирит или иродоциклит. Саркоидозный паротит протекает без температурной реакции.

Прогноз. При I и II стадиях обычно благоприятный, при III стадии серьезный, возможно прогрес-сирование процесса, приводящее к инвалидизации.

Диагноз. При I стадии саркоидоз следует дифференцировать от туберкулезного бронхоаденита и лимфогранулематоза. Туберкулезный бронхоаденит чаще односторонний, протекает тяжело, туберкулиновые пробы при нем положительные. При лимфогранулематозе клинические проявления более тяжелые. При II и III стадиях дифференцируют от ретикулогистио-цитоза (см.), синдрома Хаммена—Рича (см.), муковис-цидоза (см.). В неясных случаях следует прибегать к биопсии слизистой оболочки бронхов. Определенное диагностическое значение имеет внутрикожная реакция Квейма (специфический ответ на введение суспензии, приготовленной из ткани пораженной саркоидозом селезенки).

Лечение. Основным методом лечения саркои-доза является кортикостероидная терапия. Наилучшим препаратом является преднизолон в начальной суточной дозе 1 мг/кг. Длительность лечения около 6 мес.

Содержание