Характеризуется поражением периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолэктазов и центрилобуляр-ной эмфиземы. Основное значение в патогенезе болезни придается врожденной слабости стенки мелких бронхов и бронхиол, хотя не исключается также роль воспалительных изменений. При патоморфологиче-ском исследовании обнаруживаются хроническое воспаление мелких бронхов и бронхиол, редукция мышечных и эластических волокон и их стенок, расширение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, растяжение и атрофия альвеолярных перегородок, которые приводят к формированию центрилобулярных эмфизематозных пузырей. Начало болезни относится к раннему и дошкольному возрасту. Заболевание протекает с частыми обострениями, постоянным влажным кашлем, выраженной дыхательной недостаточностью. В легких постоянно прослушиваются мелко- и сред-непузырчатые влажные хрипы. Отмечается деформация пальцев рук в виде барабанных палочек.

При исследовании функции внешнего дыхания определяют обструктивно-рестриктивный тип нарушения вентиляции. Гипоксемия носит постоянный характер.

Бронхоскопически выявляют диффузный катараль-но-гнойный эндобронхит.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают эмфизематозное вздутие легких, диффузное усиление легочного рисунка сетчатого характера.

Бронхографически находят распространенные деформации и расширение бронхов преимущественно в дистальных ветвях.

Прогноз. Серьезный, полностью предупредить прогрессирование заболевания обычно не удается.

Лечение. У детей с пороками развития бронхов распространенного типа лечение принципиально не отличается от лечения больных хронической пневмонией (см.). Учитывая тяжесть бронхолегочного процесса при этих пороках, все компоненты комплексной терапии должны быть интенсифицированы. Антибиотикотера-пия во время обострений процесса должна быть комбинированной и более пролонгированной. Обязательным является постоянное проведение позиционного дренажа и лечебной физкультуры. Хирургическое лечение детей с данными видами пороков не показано, учитывая распространенный характер процесса.