Главная страница






 

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).

Этиология и патогенез. Выявляется чрезмерное расширение трахеи и иногда главных бронхов вследствие врожденной аномалии их эластической и мышечной ткани. Порок редко захватывает сегментарные и более мелкие бронхи, хотя в дистальных отделах бронхиального дерева в ряде случаев определяются вторичные изменения.

Патоморфологические изменения заключаются в диффузном расширении трахеи, иногда главных бронхов. При этом наблюдаются атрофия продольных эластических волокон и истончение мышечных пучков.

Существуют следующие варианты порока: изолированная трахеомегалия (патологическое расширение трахеи при нормальной величине просвета бронхов), изолированная бронхомегалия (расширение одного или обоих главных бронхов при нормальной ширине трахеи) и трахеобронхомегалия (расширение трахеи и одного или обоих главных бронхов).

Синдром Мунье-Куна нередко комбинируется с другими аномалиями и пороками развития легких.

Клиническая картина. Синдром Мунье-Куна может клинически не проявляться в течение ряда лет, и впервые его диагностируют у лиц старшего и пожилого возраста. Клинические проявления у детей обычно наблюдаются при наличии сопутствующих хронических бронхолегочных поражений врожденного или приобретенного характера. При этом у них имеется постоянный влажный кашель с выделением большого количества слизисто-гнойной или гнойной мокроты.

Иногда кашель носит типичный вибрирующий характер. Нередки симптомы хронической интоксикации и гипоксемии, бледность, отставание в физическом развитии, деформация пальцев по типу барабанных палочек. В легких определяются различные изменения перкуторного звука, прослушиваются разнообразные хрипы. Исследования функции легких и газового состава крови выявляют выраженную степень комбинированной вентиляционной недостаточности и гипоксе-мию. При бронхоскопии могут наблюдаться выпячивание в области мембранной части трахеи, пролаби-рование ее задней стенки, наличие воспалительных изменений в трахее и бронхах.

Диагноз. Ставят на основании данных бронхографического исследования.

Течение и прогноз. Определяются тяжестью сопутствующих бронхолегочных изменений.

Содержание