Пороки развития структурных элементов стенки трахеи, бронхов и бронхиол морфологически связаны с отсутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой или эластической и мышечной ткани; их объединяет сходный патологический механизм — слабость бронхиальной стенки.

Пороки развития стенки бронхов могут быть условно разделены на ограниченные и распространенные.

Ограниченные дефекты трахеобронхиальных структур приводят обычно к локальным сужениям того или иного отрезка воздухопроводящего пути, вызывая соответствующие нарушения и связанную с ними клиническую картину.

При распространенных пороках морфологические изменения локализуются в значительных участках тра-хеобронхиального дерева, что определяет патофизиологические и клинические проявления болезни.

Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов: трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса—Кемпбелла, бронхомаляция и бронхиолэктатическая эмфизема.

Основной в патогенезе этих заболеваний является дискенезия трахеобронхиального дерева. Если механические свойства стенки бронха изменены, то может произойти резкое сужение просвета бронха, в тяжелых случаях вплоть до его закрытия (бронхиальный коллапс). Этот феномен в свою очередь приводит к задержке воздуха и мокроты в участках бронхов, дис-тальных по отношению к месту обструкции, создавая условия для развития эмфиземы и хронического воспаления.