тиология. Редкая энзимопатия. Выраженная недостаточность глюкуронилтрансферазы отмечается только в печеночной клетке.

Клиническая картина. Интенсивная желтуха с первых дней жизни, нередко сопровождающаяся поражением ЦНС (ядерная желтуха).

Диагноз. Устанавливается на основании анамнеза. У родителей таких больных при отсутствии желтухи снижена способность печени к конъюгации глю-куронидов. У детей — высокие показатели непрямого билирубина в сыворотке периферической крови. Отсутствие гемолиза эритроцитов. Желчь больных лишена прямого билирубина.

Прогноз. У большинства больных неблагоприятный.

Лечение. Как и других конъюгационных желтух новорожденных, направлено на усиление билирубино-связывающей, билирубиновыделительной и ферментативной активности печени.

Внутривенные вливания плазмы, 10 % раствора глюкозы, гемодеза из расчета 8—10 мг/кг. Фенобарбитала 10—15 мг/кг в сутки. Фототерапия.