Этиология и патогенез. В основе перинатальных поражений ЦНС лежит сложный комплекс этиологических факторов: наследственных, дизэмбриогенетических, ин-фекционно-токсических. Наиболее частыми причинами являются гипоксия плода и новорожденного, а также тесно связанная с ней внутричерепная родовая травма, являющиеся следствием заболеваний матери или плода (патологическое течение беременности, родов, аномалии плаценты, пуповины и пр.).

При остром прекращении поступления кислорода к плоду (асфиксия) или при повторном его ограничении различной продолжительности (хроническая гипоксия) в организме происходит накопление углекислого газа и других недоокисленных продуктов, возникают нарушения гомеостаза, изменения сосудистой и мембранной проницаемости, что ведет к значительным гемо- и ликвородинамическим расстройствам, развитию отечно-геморрагического и гипертензионно-гид-роцефального синдромов.

Вторично возникающие расстройства дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности усугубляют нарушения обменных процессов и увеличивают расстройства центральной и периферической гемодинамики, создавая предпосылки к внутричерепному кровоизлиянию.

Кратковременное гипоксическое состояние плода и новорожденного не всегда сопровождается резким нарушением мозгового и периферического кровообращения, ограничиваясь развитием функциональных расстройств.

Хроническая гипоксия приводит к глубоким изменениям метаболизма нервных клеток, их деструкции и резкому нарушению общей и мозговой гемодинамики, следствием чего являются поражения ЦНС.

Клиническая картина. В течении этого патологического процесса условно выделяют следующие периоды: острый (первые 7—10 дней), ранний восстановительный (11 дней — 4 мес), поздний восстановительный (от 4 мес до 1—2 лет), период остаточных явлений (после 2 лет).

В остром периоде изменения ЦНС проявляются преимущественно общемозговыми нарушениями. Симптомы локального поражения мозга клинически могут быть неотчетливыми, что не исключает более позднего развития выраженных неврологических изменений. По степени тяжести неврологических расстройств выделяют три клинические формы: легкую, среднетяжелую, тяжелую.

Легкая форма. Течение антенатального периода у таких детей обычно без особенностей. Оценка по шкале Апгар 7—6 баллов. Изменения ЦНС носят функциональный характер, выражаясь синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, в основе которой лежат преходящие нарушения гемо- и ликвородина-мики. Дети двигательно и эмоционально беспокойны, отмечаются некоторое усиление врожденных рефлексов, спонтанный рефлекс Моро, умеренная мышечная дистония, мелкоразмашистый тремор век, рук, подбородка, непостоянный мелкоразмашистый горизонтальный нистагм, нерезкое сходящееся косоглазие. Клинические симптомы обычно исчезают на 2—3-й неделе жизни.

Среднетяокелая форма. У большинства детей при рождении отмечается асфиксия длительностью более 5 мин, оценка по шкале Апгар 5 баллов. В анамнезе — указание на наличие ряда вредных факторов (частые осложнения беременности и родов, родоразрешение с применением щипцов, вакуум-экстрактора). Наблюдается синдром общего угнетения или гипертензионно-гидроцефальный синдром. Синдром угнетения ЦНС может возникнуть не сразу, а на 3—5-й день жизни. Характерны резкое угнетение активных движений и врожденных рефлексов в течение 1 — 1,5 нед, мышечная гипотония (первые 5 дней), сменяющаяся экстензорной гипертонией мышц туловища и конечностей (1—2 мес). Возможен парез конечностей. Сухожильные рефлексы снижены, дети вздрагивают на любой раздражитель (до 1—2 мес), возможны судороги (на 1-й неделе жизни). Локальная неврологическая симптоматика характеризуется наличием птоза, расходящегося косоглазия, нарушения сосания, пареза лицевого нерва по центральному и периферическому типу (1—2 мес), горизонтального нистагма (1—2 мес), гемисиндрома (1—2 мес). Вегетативно-висцеральные симптомы характеризуются тахи- и брадикардией, тахи- и брадипноэ, желудочно-кишечными дискинезиями (1—2 мес). Офтальмоскопия выявляет наличие отека и мелких кровоизлияний глазного дна. Давление спинномозговой жидкости обычно повышено до 200 мм вод. ст. (норма не выше 120 мм вод. ст.), состав не изменен. Кислотно-основное состояние (КОС) характеризуется декомпенсиро-ванным метаболическим ацидозом. На ЭхоЭГ отмечается усиление пульсации до 80 % (норма 30—40 %). Трансиллюминация черепа без особенностей. Наиболее ценным и нетравматичным диагностическим методом является двумерная эхоскопия (нейтросонография) головного мозга, позволяющая оценить характер, выраженность и динамику поражений мозга.

При гипертензионно-гидроцефальном синдроме у детей преобладают симптомы возбуждения и ликворо-циркуляторные изменения, в основе которых лежат глубокие поражения мозга (межклеточный и периваскулярный отек), мелкие геморрагии, расположенные в мягкой мозговой оболочке, что сопровождается нарушением секреции, резорбции и оттока спинномозговой жидкости. Преобладают беспокойство, гиперестезия, тремор, усиление врожденных и сухожильных рефлексов. Появляется локальная симптоматика: симптом} Грефе, сходящееся косоглазие, горизонтальный ни-стагм; вегетативно-висцеральные симптомы: цианоз, акроцианоз, одышка, нарушение терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии, лабильность пульса. Характерен пронзительный крик в дневные и ночные часы. Отмечается расхождение швов черепа, увеличение размеров головки на 1—3 см. Перечисленные сим-птомы наблюдаются в течение 1—2 мес.

Лабораторные данные: повышение давления спинномозговой жидкости, геморрагический или ксанто-хромный характер ее, белок повышен до 0,5 г/л и более (норма 0,33—0,49 г/л), цитоз преимущественно лимфоцитарного характера, свежие и выщелоченные эритроциты.

КОС — метаболический декомпенсированный ацидоз.

Трансиллюминация черепа: яркое широкое свечение до 5—6 см, свидетельствующее об экстрацеллюлярном скоплении жидкости.

Тяжелая форма. Характерно прекоматозное и коматозное состояние. В основе его лежит длительная анте-, интра- и постнатальная гипоксия с развитием генера-лизованного отека мозга, часто в сочетании с механической родовой травмой. Оценка по шкале Апгар у таких больных 1—4 балла.

Резкая вялость, адинамия, угнетение врожденных рефлексов, в том числе сосания и глотания, слабый болезненный крик, отсутствие реакции на болевые раздражения, мышечная гипотония или атония, арефлек-сия. Характерны судороги с преобладанием тонических, птоз, косоглазие, парез лицевого нерва, горизонтальный и вертикальный нистагм с ротаторным компонентом. Реакция на свет снижена или отсутствует, тахикардия сменяется брадикардией, снижение артериального давления.

Изменение глазного дна выражается наличием отека соска зрительного нерва, кровоизлияниями. Давление спинномозговой жидкости нормальное или снижено (до 50—70 мм вод. ст.), белок и цитоз в норме. Определяется глубокий декомпенсированный метаболический ацидоз. Длительность неврологических и пара-клинических изменений от нескольких дней до нескольких недель.

У недоношенных детей особенности гипоксического повреждения ЦНС определяются морфологической и функциональной незрелостью мозга, большим числом вредных факторов в анте- и интранатальных периодах.

В отличие от доношенных у недоношенных детей чаще отмечается синдром общего угнетения, особенно у глубоконедоношенных: мышечная гипотония или атония, адинамия, гипо- или арефлексия, повторные приступы цианоза или асфиксии.

По мере улучшения общего состояния (10—12-й день жизни) обнаруживаются очаговые знаки: симптом «заходящего солнца», косоглазие, нистагм. У более зрелых недоношенных (масса тела при рождении более 1700 г) может отмечаться синдром повышенной возбудимости (беспокойство, тремор, атетоз, судороги, гипертония мышц и гипертензионный синдром — выбухание родничков, симптом «заходящего солнца»).

Особого внимания требуют недоношенные дети с малосимптомным течением заболевания. Повреждение мозга у них становится очевидным лишь в 3—5 мес. В ранней диагностике церебральных повреждений у недоношенных детей большое значение имеет исследование спинномозговой жидкости: изменение цвета — ксантохромная, кровянистая; прозрачности, наличие цитоза с преобладанием полинуклеаров, резко положительная реакция Панди, увеличенное количество белка.

Внутричерепное давление может повышаться до 100—160 мм вод. ст. Высокий диагностический эффект достигается при проведении поясничных пункций в первую неделю жизни. Чем массивнее поражение мозга, тем длительнее изменение спинномозговой жидкости. В восстановительном периоде наблюдаются синдромы: церебрастенический, вегетативно-висцеральных дисфункций, двигательных нарушений, эписиндром, гидроцефальный, задержки психомоторного и предре-чевого развития (см. Нервные и психические болезни).

Лечение. Выделяют терапию острого и восстановительного периодов. При рождении ребенка в состоянии асфиксии применяют комплекс реанимационных мероприятий (см. Асфиксия). Для закрепления эффекта реанимации, предупреждения срывов адаптации новорожденных и возможности осложнений проводят интенсивную терапию. Прежде всего детям нужно обеспечить охранительный режим, покой, кормление грудным молоком, при необходимости — кормление через зонд. Детей прикладывают к груди матери не раньше чем на 2—3-й сутки жизни. При подозрении на внутричерепное кровоизлияние наряду с покоем и кранио-церебральной гипотермией назначают антигеморрагические средства: викасол по 0,002 г 2 раза в день в течение 3—4 дней, рутин по 0,005 г 2—3 раза в день, 10 % раствор хлорида кальция или глюконата кальция по 1 чайной ложке 3 раза в день внутрь, 5 % раствор аскорбиновой кислоты по 1 мл внутримышечно или внутривенно с 15—20 мл 10—20 % раствора глюкозы.

Дегидратационная терапия включает фуросемид по 1—3 мг/кг в 2—3 приема внутрь либо по 1 мг/кг в сутки внутримышечно или внутривенно. Одновременно назначают 0,5 % раствор ацетата калия по 5 мл 2 раза в день внутрь, 25 % раствор магния сульфата по 0,2— 0,3 мл/кг внутримышечно; в тяжелых случаях — 5— 10 мл/кг гипертонического раствора плазмы, маннитол по 0,5—1 г/кг в сутки в изотоническом растворе натрия хлорида или 5 % растворе глюкозы внутривенно ка-пельно.

Диакарб (фонурит) в родильном доме применять не рекомендуется, так как он усиливает ацидоз.

Дезинтоксикационные средства: 10 % раствор рео-полиглюкина по 10 мл/кг, раствор Рингера, 10 % рас-

твор глюкозы. Указанные растворы вводят внутривенно капельно (общее количество жидкости 90—140 мл/кг в сутки). С целью коррекции метаболического ацидоза вводят 4 % или 5 % раствор гидрокарбоната натрия. Необходимое для коррекции ацидоза количество раствора гидрокарбоната натрия вычисляют по формуле: масса тела ребенка х дефицит оснований (BE) x 0,3. Кокарбоксилазы гидрохлорид вводят внутривенно по 8—10 мг/кг. При гипофункции надпочечников назначают гидрокортизон по 5—10 мг/кг внутримышечно или внутривенно, преднизолон — по 2—3 мг/кг внутрь в течение 7—10 дней с препаратами калия.

При нарушении дыхания лучшим аналептиком центрального действия является 0,6 % раствор этимизо-ла — 0,5 мл подкожно или внутривенно. В тяжелых случаях при значительном отеке мозга и коматозном состоянии рекомендуется проведение краниоцереб-ральной гипотермии в течение 1 Vi—1 ч. Перед проведением гипотермии вводят 50—100 мг/кг ГОМК (раствор натрия оксибутирата) или 0,5 мг/кг дроперидола, если эти вещества не вводили раньше. ГОМК оказывает седативное и миорелаксантное действие, вызывая сон и наркоз, повышает устойчивость тканей мозга и сердца к гипоксии; вводят внутривенно капельно в 30—50 мл 5 % раствора глюкозы. Дроперидол (нейро-лептик и анальгетик) вводят внутривенно медленно. Для поддержания сердечной деятельности внутривенно вводят 0,1 мл 0,06 % раствора корглюкона. При ги-пертермии применяют 1 % раствор амидопирина по 0,5 мл/кг, 50 % раствор анальгина по 0,1 мл на год жизни внутримышечно. При стойкой гипертермии необходимо активное охлаждение: обнажение ребенка, внутривенное введение охлажденного до 4 °С 20 % раствора глюкозы.

При дыхательной недостаточности проводят искусственную вентиляцию легких (см. Асфиксия). При судорожном синдроме применяют фенобарбитал по 5 мг/кг в сутки, седуксен (реланиум) по 0,1—0,2 мл внутримышечно.

При синдроме внутричерепной гипертензии наиболее часто назначают диакарб по 30—80 мг/кг в сутки в сочетании с препаратами калия.

При синдроме вегетативно-висцеральных нарушений, сопровождающемся срыгиваниями, вводят 0,1 — 0,2 мл 1 % раствора церукала внутримышечно (можно применять перорально) или но-шпу.

При любых синдромах показаны препараты-метаболиты (витамины Bj, Be, В5, Ba, Bis) и ноотропные средства (пирацетам).

Внутривенное капельное введение препаратов следует проводить под контролем КОС, электролитного состава крови, осмотического давления плазмы, гема-токритного числа.

При кровоизлияниях в мозг и подозрении на инфи-цированность новорожденным назначают антибиотики.

Физические методы реабилитации: массаж, упражнения в воде, физиотерапия (электрофорез) — можно применять уже с 7—10-го дня жизни. В последние годы разрабатываются также способы психоэмоциональной коррекции состояния ребенка и кормящей матери (контакт «кожа к коже», групповая и индивидуальная психотерапия). Дети с поражениями ЦНС подлежат госпитализации в специализированный неврологический стационар на 2—3-й день жизни для проведения посиндромной и стимулирующей терапии