Главная страница






 

ВИЛЪСОНА-МИКИТИ СИНДРОМ, ИНТЕР-СТИЦИАЛЬНЫЙ ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ.

Этиология и патогенез. Заболевание поражает преимущественно недоношенных и детей с задержкой внутриутробного развития; этиология и патогенез не выяснены. Предполагают врожденную незрелость легочной ткани и врожденную гипертензию в системе легочной артерии.

Клиническая картина. В отличие от прочих пневмопатий заболевание начинается постепенно на 1—5-й неделе жизни. Появляются умеренная одышка (60—80 в минуту), цианотичный или серова-то-цианотичный оттенок кожи. Иногда возникает кашель, аускультативно—разнокалиберные хрипы. Симптомы дыхательной недостаточности постепенно нарастают, формируется легочное сердце; в крови — дыхательный и смешанный ацидоз, гипоксемия.

Морфологический субстрат болезни: вздутие, утолщение или истончение межальвеолярных перегородок, фиброзные изменения в интерстициальной ткани (бронхолегочная дисплазия).

Диагноз. Устанавливают при рентгенологическом обследовании в динамике: в начале заболевания — диффузная сетчатая инфильтрация легких и эмфизема в базачьных отделах; позднее — грубый тяжистый легочный рисунок с мелкими округлыми вздутиями.

Прогноз, Летальность достигает 70 %.

Лечение. Симптоматическое (оксигенотерапия, коррекция КОС, сердечные средства, при присоединении инфекций — антибиотики). Эффективного лечения нет.

Содержание