Печеночная кома (острая дистрофия печени, портосистемная энцефалопа-
тия) - расстройство сознания, связанное с глубоким угнетением функции
печени. Развивается в результате массивного некроза парензимы печени,
обширного фиброза, нарушения микроциркуляции с тромбообразованием. Ос-
новными заболеваниями, осложняющимися печеночной комой, являются острый
вирусный гепатит, хронический гепатит и цирроз печени, а также некрозы
печени, вызванные гепатотропными ядами.
Проникновение токсических веществ из портального кровотока в мозг
происходит в результате печеночно-клеточной недостаточности или наличия
анастомозов между воротной и полой венами. Выделяют три клинико-патоге-
нетических варианта печеночной комы: эндогенную (печеночно-клеточную),
экзогенную (портокавальную) и смешанную. Однако четко разграничить типы
печеночной комы удается не всегда, поэтому можно говорить лишь о преиму-
щественном механизме развития комы.
Эндогенная печеночно-клеточная кома чаще всего обусловлена острым ви-
русным гепатитом, преимущественно сывороточным (гепатитом В), циррозом
печени, гепатотропными ядами (четыреххлористый углерод, тетрахлорэтан
нитрат толуола, ядовитые грибы, а также развивается при применении неко-
торых медикаментов: антидепрессанты, сульфаниламиды, галотаи, туберку-
лостатики и др.). На гепатотоксическое действие лекарств оказывают влия-
ние пол, возраст (дети более резистентны), беременность, недостаточное
питание, но особенно - наличие скрыто протекающей патологии печени и
злоупотребление алкоголем. При хронической алкогольной интоксикации фор-
мируется своеобразное поражение печени с чертами хронического гепатита
или цирроза печени, часто заканчивающимися печеночной комой. Экзогенная
кома (портокавальная, шунтовая, обходная) развивается чаще всего у
больных циррозом печени.
Развитие печеночной комы могут провоцировать следующие факторы: 1)
повышенное потребление белка, кровотечение из варикозных вен пищевода и
желудка, длительная задержка стула и в результате повышенное поступление
в кровоток из кишечника продуктов распада белка; 2) обильная рвота и по-
нос, избыточный прием диуретиков или частый парцентез с последующим на-
рушением кислотно-щелочного баланса и электролитными сдвигами; 3) обшир-
ные операции, желудочно-кишечное кровотечение, 4) интеркуррентная инфек-
ция; 5) избыточный прием седативных и снотворных препаратов; 6) острый
алкогольный гепатит.
Ведущее значение в патогенезе печеночной комы имеет накопление про-
дуктов обмена (аммиак и фенолы, ароматические и серосодержащие аминокис-
лоты, низкомолекулярные жирные кислоты и др.), оказывающие отчетливое
токсическое действие на мозг. Оно усиливается разнообразными нарушениями
кислотно-щелочного равновесия и электролитными сдвигами. ПРи печеноч-
но-клеточной коме развивается метаболический ацидоз, приводящий к отеку
мозга; в результате возникает компенсаторная гипервентиляция, приводящая
к респираторному алкалозу, также оказывающему отрицательное влияние на
мозговой кровоток. Перераспределение электролитов способствует развитию
внутриклеточного ацидоза, а во внеклеточном пространстве устанавливается
метаболический алкалоз, в результате чего повышается уровень свободного
аммиака и проявляется его токсический эффект на клетки мозга.
Таким образом, патогенез печеночной комы обусловлен, с одной стороны,
накоплением в крови церебротоксических веществ, а с другой - нарушениями
кислотно-щелочного равновесия, обмена электролитов.
Симптомы. Печеночная кома нередко возникает внезапно, иногда на фоне
кажущегося выздоровления при вирусном гепатите или улучшения состояния
больного при хроническом гепатите и циррозе печени.
В зависимости от выраженности психомоторных нарушений различают три
стадии развития печеночной комы, из которых первые две являются преко-
мой, а третья - собственно печеночной комой.
Стадия 1 - прекома - характеризуется немотивированным поведением
больного, ухудшением его ориентации, замедления мышления, расстройством
сна (сонливость днем, бессонница ночью). Обращает на себя внимание эмо-
циональная неустойчивость, проявления которой могут быть крайне разнооб-
разны (апатия, вялость, чувство тревоги, тоски, сменяющиеся возбуждени-
ем, эйфорией). У больных портокавальной недостаточностью отмечаются пре-
ходящие нарушения сознания.
Стадия II - угрожающая (или развивающаяся) печеночная кома - характе-
ризуется более глубоким нарушением сознания, которое часто спутано.
Больной дезориентирован во времени и пространстве. Возбуждение сменяется
депрессией и сонливостью. Периодически возникают делириозные состояния с
судорогами и моторным возбуждением, во время которого больные пытаются
бежать, становятся агрессивными и в ряде случаев опасны для окружающих.
ИЗ двигательных нарушений чаще всего бросаются в глаза хлопающий тремор
пальцев рук, губ, век, атаксия, дизартрия и различные изменения тонуса
мышц. Продолжительность обеиз стадий прекомы - от нескольких часов до
нескольких недель.
Стадия III - собственно печеночная кома. Для нее характерны полное
отсутствие сознания, ригидность мышц конечностей и затылка, маскообраз-
ное лицо, патологические рефлексы. Зрачки расширены, реакция их на свет
исчезает, угасают роговичные рефлексы, наступает паралич сфинктеров и
остановка дыхания.
Вместе с тем характерны печеночный запах изо рта, желтуха, выраженный
геморрагический синдром в виде петехиальных кровоизлияний, носовых кро-
вотечений, кровоизлияний на месте инъекций, развивается отечно-асцити-
ческий синдром. При остром массивном некрозе паренхимы возникает сильная
боль в правом подреберье, печень быстро уменьшается. Однако если кома
развивается при хроническом процессе, то печень может оставаться увели-
ченной. Характерно присоединение инфекции с развитием сепсиса. Функция
почек при печеночной недостаточности прогрессивно ухудшается, уменьшают-
ся почечный кровоток и клубочковая фильтрация, снижается концентрация
натрия в моче, повышается ее плотность, уменьшается диурез.
Нарастают лейкоцитоз, анемия, повышается СОЭ. Выявляются гиперазоте-
мия, повышение уровня желчных кислот в крови. При снижении уровня общего
белка и альбуминов отмечается высокое содержание гамма-глобулинов. Резко
понижаются свертываемость крови, уровня холестерина и калия в крови. Оп-
ределяется билирубино-ферментная диссоциация - нарастание уровня общего
билирубина и снижение активности аминотрасфераз и холинэстеразы. Цвет
мочи темно-желтный, как обесцвеченный.
Диагноз основыывается на данных анамнеза и клинической картине. Диаг-
ностические трудности возникают при невозможности собрать анамнестичес-
кие данные. Предвестниками и угрожающими симптомами развития печеночной
комы являются нарастание желтухи, нарушения дыхания, сна, печеночный за-
пах, нарастающий геморрагический синдром, тахикардия, повышение темпера-
туры тела, снижение АД, уменьшение размеров печени, усиление неврологи-
ческой симптоматики, особенно хлопающий тремор и нарушение психической
деятельности. Диагностическое значение имеет снижение содержания в крови
в 3-4 раза факторов свертывания - протромбина, проакцелерина, проконвер-
тина. Информативно определение аммиака в артериальной крови и спинномоз-
говой жидкости.
Дифференциальный диагноз чаще всего проводят с уремической и диабети-
ческой комой, однако при отсутствии или малой выраженности желтухи (пор-
токавальная кома или сплошной некроз паренхимы печени) следует проводить
дифференциальную диагностику с гипогликемической, надпочечниковой, тире-
отоксической, мозговой, неврологической комой (табл. 16).
Неотложная помощь при печеночной коме включает снижение образования и
активное выведение из организма церебротоксических веществ; восстановле-
ние процессов биологического окисления, кислотноосновного равновесия и
электролитного обмена; устранение осложняющих факторов (инфекции, крово-
течение и др.); устранение нарушений гемодинамики, гемостаза, почечной
недостаточности.
При появлении признаков прекомы необходимо резко ограничить количест-
во белка в суточном рационе до 50 г. Кишечник ежедневно очищают клизмой
и слабительными, вводят антибиотики, подавляющие кишечную микрофлору
(канамицин по 2-3 г/сут, ампициллин по 3-6 г/сут). при портокавальной
коме применяют лактулозу (синтетический дисахарид), которая изменяет
бактериальную флору и понижает продукцию токсических азотистых веществ.
При остром развитии комы необходимо вводить большое количество глюко-
зы внутривенно до 100 мл 40% раствора или капельно до 1 л 5% раствора.
При метаболическом ацидозе внутривенно вводят 4% раствор гидрокарбоната
натрия по 200-600 мл/сут, а при выраженном метаболическом алкалозе -
большие количества хлорида калия (до 10 г/сут и более). Целесообразно
использовать глюкозно-калиевую смесь, состоящую из 250 мл 5% раствора
глюкозы, 10 ЕД инсулина и 1 г хлорида калия, внутривенно. Для обезврежи-
вания аммиака крови внутривенно вводят глутаминовую кислоту 10-20 мл 10%
раствора. При психомоторном возбуждении назначают дипразин (пипольфен)
до 0,25 г/сут внутримышечно в виде 2,5% раствора, галоперидол по 0,4-1
мл 0,5% раствора 2-3 раза в сутки внутримышечно или внутривенно.
При остром токсическом гепатите необходима внтидотная терапия: при
отравлениях тяжелыми металлами - 5% раствор унитиола внутримышечно из
расчета 50 мг на 10кг; при отравлении соединениями ртути, свинца - внут-
ривенно тиосульфат натрия по 5-10 мл 30% раствора.
Для борьбы с гипоксией показано введение кислорода обычно через носо-
вой катетер со скоростью 2-4 л в 1 мин. Необходимо проводить интенсивную
инфузионную терапию, но не более 3 л жидкости в день, с включеикем глю-
кокортикостероидов в больших дозах: в прекоме - преднизолон по 120
мг/сут (из них 60 мг внутривенно капельно), в стадии комы - преднизолон
по 200 мг/сут внутривенно капельно или гидрокортизон - до 1000 мг/сут
внутривенно капельно. Противопоказано применение мочегонных препаратов,
морфина, барбитуратов.
Госпитализация экстренная в палату интенсивной терапии или в терапев-
тическое отделение.