Главная страница






 

ГАЛАКТОЗЕМИЯ

Галактоземия обусловлена наследственным нарушением синтеза галакто-
зо-1-фосфатуридилтрансферазы. С первых дней жизни, как только ребенок
начинает получать молоко, отмечаются рвота, падение массы тела, желтуха,
затем присоединяются гепатомегалия, асцит, диспепсические явления, ката-
ракта, арефлексия. Дифференцировать от сахарного диабета, цистиноза, ге-
патита.
Неотложная помощь. Исключить молоко, пища должна содержать смеси яиц
с сахаром, маргарином, рисовой мукой, белки животного происхождения,
миндальное молоко, обогащенные экстрактами мяса и овощей. Проводят ре-
гидратацию (глюкозо-солевые растворы - 20-30 мл/кг затем можно прибавить
в зависимости от состояния); устраняют ацидоз (5% раствор гидрокарбоната
натрия, мл - BE Х 0,3 Х масса, вводят гипертонический раствор глюкозы с
инсулином и кокарбоксилазой - 5 мг/кг, сердечные гликозиды (коргликон -
0,1-0,2 мл 0,06% раствора; строфантин - 0,1 мл), метазон - 0,03 мл/кг 1%
раствора (разовая доза).
Госпитализация в терапевтический стационар.

Содержание