Адреногенитальный синдром с потерей соли обусловлен гиперфункцией ко-
ры надпочечников с чрезмерной секрецией андрогенов, проявляется в период
новорожденности. Клиническая картина: спастическая неукротимая рвота с
быстрым обезвоживанием и падением массы тела, выраженная мышечная гипо-
тония, иногда коллапс, гипертрофия колитора, макрогенитосомия. Типичны
гипохлоремитя, гипонатриемия, гиперкалиемия, азотемия, низкое напряжение
в крови С02. Дифференцировать от милоростеноза и пилороспазма.
Неотложная помощь. Срочное введение глюкозо-солевых растворов из рас-
чета 69-90 мл жидкости (в зависимости от массы тела) в 1 - 2-е сутки
жизни, а затем с каждым днем к этому количеству прибавляют по 15-20 мл,
после 16-го дня жизни жидкость вводят из расчета 100 мл/кг в сутки.
В капельницу добавляют гидрокортизон в дозе 5-10 мг/кг. Внутримышечно
вводят дезоксикортикостерона ацетат - 0,5-1 мг/кг. Симптоматическая те-
рапия включает аскорбиновую кислоту - 0,5 мл 5% раствора, мезатон - 0,03
мл/кг (разовая доза) 1% раствора или кордиамин - 0,1-0,2 мл подкожно,
строфантин - 0,05-0,1 мл 0, - 5% раствора или коргликон - 0,1 мл 0,006%
раствора. При выраженной гиперкалиемии показано введение гипертоническо-
го (10%) раствора - глюкозы в сочетании с изотоническим раствором хлори-
да натрия (4:1), 1-2 мл 10% раствора глюконата кальция, инсулин - 1 ЕД
на 2-4 г глюкозы. Тяжелая рефракторная гипериалиемия служит показанием к
перитонеальному диалезу.
Госпитализация в терапевтический стационар (отделение для новорожден-
ных).