Аномалия развития, характеризующаяся полным отсутствием просвета вне-печеночных и внутрипеченочных желчных ходов.

Клиническая картина. У ребенка вскоре после рождения развивается желтуха характерного серовато-зеленоватого оттенка. Стул обесцвечен, имеет глинистый вид. Моча насыщенная, темная. Постепенно увеличивается объем живота за счет увеличения размеров печени и селезенки, асцита.

Диагноз. Атрезию желчных путей подтверждают с помощью комплексного исследования, включающего УЗИ, анализы крови и др. Реакция Ван-ден-Берга прямая, уровень билирубина в сыворотке крови повышен до 171—257 мкмоль/л (10—15 мг%); время кровотечения, ретракция кровяного сгустка и протромби новое время удлинены. В моче при наличии желчных пигментов отсутствует уробилин. Дифференциальный диагноз проводят с физиологической желтухой новорожденных, сепсисом, гепатитом, резус-конфликтом.

Лечение. Оперативное. Оптимальный срок для выполнения хирургического вмешательства — первые 2 мес жизни.