Возникают при нарушении формирования этих органов в эмбриональном периоде. При этом может быть множество различных дефектов. У девочек клинически проявляются те пороки, которые приводят к нарушению оттока менструального отделяемого или к аменорее: 1) полное отсутствие матки и влагалища; 2) частичная аплазия влагалища; 3) удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища; 4) наличие двух функционирующих маток при отсутствии у одной из них шейки и влагалища; 5) атрезия девственной плевы (гимена).

Клиническая картина. При полном отсутствии матки и влагалища у девочки пубертатного возраста отсутствуют менструации при хорошо развитых вторичных половых признаках. В случае частичной аплазии влагалища в пубертатном возрасте появляются ежемесячные боли внизу живота, увеличивающееся в размерах опухолевидное образование, расположенное внизу живота, нередко занимающее весь нижний отдел живота, — гематометра и гематокольпос (при аплазии средней или нижней трети влагалища). При удвоении матки и влагалища с частичной гипоплазией одного из яичников боли и опухолевидное образование внизу живота появляются через несколько месяцев после начала менструальной функции. В этом случае отделяемое одной матки находит выход через полноценное влагалище, а выделения из другой матки из-за отсутствия части второго влагалища скапливаются в верхней существующей части влагалища. Так появляется гематокольпос верхней части второго влагалища, который и определяется как опухолевидное образование. При наличии двух функционирующих маток и отсутствии у одной из них шейки и влагалища с начала менструальной функции отделяемое скапливается в последней, вызывая распирающие боли внизу живота во время каждой менструации. Атрезия девственной плевы препятствует оттоку менструального отделяемого. Возникают чувство распирания в области влагалища, иногда затруднение мочеиспускания и дефекации.

Диагноз. Уточняется гинекологическим исследованием, УЗ-сканированием матки и влагалища.

Лечение. 1) При аплазии матки и влагалища необходимо искусственное создание нового влагалища (кольпопоэз) оперативным методом из ситовидной кишки, брюшины и т. д. или методом кольпоэлогации. 2) При частичной аплазии влагалища производится пластическая операция по восстановлению целостности влагалища по методу Богдановой. 3) При частичной аплазии одного влагалища с удвоением матки и влагалища показано иссечение общей стенки влагалища, чтобы дать отток менструальному отделяемому из второй матки. 4) При наличии второй функционирующей матки, не имеющей шейки и влагалища, производится удаление этой матки или иссечение общей стенки двух маток. 5) При атрезии девственной плевы производят ее рассечение и частичное иссечение для профилактики рецидива.