Инфекционное хроническое рецидивирующее системное заболевание, относящееся к венерическим болезням, передающееся преимущественно половым путем.

Этиология и патогенез. Возбудитель — бледная трепонема. Врожденный сифилис возникает в результате внутриутробного (через сосуды плаценты) инфицирования ребенка больной матерью.

При внутриутробном инфицировании различают: сифилис плода, ранний врожденный сифилис, поздний врожденный сифилис и скрытый врожденный сифилис. Сифилис плода, развивающийся с периода плацентарного кровообращения, отличается значительной интоксикацией с преимущественным поражением внутренних органов, костных тканей, заканчивается гибелью плода. При меньшей интенсивности спирохетемии формируются проявления врожденного сифилиса различной тяжести, выявляющиеся в соответствующие периоды жизни.

Клиническая картина. Ранний врожденный сифилис характеризуется системным поражением с разнообразной симптоматикой. У большинства детей врожденный сифилис проявляется в первые 3 мес жизни висцеральными и костными изменениями (гепатит, васкулит, нефрозонефрит, плевропневмония, остеохондриты), дистрофическими симптомами, обильными кожными высыпаниями. Из кожных проявлений наиболее характерны сифилитическая пузырчатка (сифилитический пемфигоид), диффузное уплотнение кожи (инфильтрация Гохзингера), различные разновидности сифилитических розеол, папул и пустул, часто эрози-рующих и мокнущих. Диффузная инфильтрация Гохзингера оставляет впоследствии характерные рубцы на коже губ, шеи, подбородка (рубцы Робинсона—Фур-нье). Поражение слизистой оболочки носа сопровождается нарушением дыхания («сифилитический насморк»), затрудняющим грудное кормление. В мета-физарных отделах трубчатых костей формируются ос-теохондриты, заканчивающиеся патологическими переломами (болезнь Парро); возможны также периоститы, возникающие изолированно или в сочетании с остеохондритами. Поражения глаз могут являться единственным признаком врожденного сифилиса. К ним относятся хориоретинит, атрофия зрительного нерва и паренхиматозный кератит.

В раннем детском возрасте (от 1 года до 2 лет) заболевание проявляется чаще всего поражением отдельных органов. Кожные высыпания менее обильные, локализованы. Преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, напоминающие сыпь приобретенного вторичного рецидивного сифилиса. Специфическое поражение кожи манифестирует диффузными или очаговыми алопециями. Костные изменения регистрируются у 60 % детей, чаще в виде периоститов, остеопериоститов и иногда — костных гумм. Из внутренних органов чаще повреждаются печень, почки. Заболевания нервной системы разнообразны: менингоэнцефалит, гидроцефалия, табес.

Поздний врожденный сифилис возможен как рецидив сифилиса, перенесенного в грудном возрасте или в раннем детстве, но иногда он формируется без клинических и серологических симптомов в прошлом в возрасте от 5 до 17—20 лет. Его основные проявления сходны с симптоматикой третичного сифилиса, но имеются специфические признаки, указывающие на врожденное происхождение болезни. Так, седловидный нос, рубцы Робинсона—Фурье, деформация черепа в результате гидроцефалии — доказательства врожденного сифилиса, проявлявшегося в грудном возрасте. Группа других специфических симптомов подразделяется на безусловные, или достоверные, указывающие на врожденный характер инфекции, и вероятные, требующие дополнительного подтверждения сифилитической этиологии.

К безусловным (патогномоничным) признакам позднего врожденного сифилиса относятся паренхиматозный кератит, зубы Гетчинсона (бочкообразные верхние средние резцы с лунообразной выемкой по свободному краю) и периферическая (лабиринтная) глухота, объединяемые в триаду Гетчинсона. В последние годы эти признаки редко встречаются одновременно. Вероятные симптомы, хотя и характерные для позднего врожденного сифилиса, могут встречаться и при других заболеваниях. Их используют в диагностике лишь при условии выявления других специфических признаков и на основании дополнительного обследования. К ним относятся специфический гонит, «саблевидные голени», «седловидный нос», радиальные рубцы Робинсона— Фурнье, ягодицеобразный череп. В симптоматике позднего врожденного сифилиса некоторое диагностическое значение придается различным дистрофиям, которые лишь иногда указывают на врожденную сифилитическую инфекцию. К подобным дистрофиям относятся «готическое небо», утолщение грудинного конца правой ключицы (симптом Авситидийского— Игуменакиса), укорочение мизинцев кистей, различные зубные дистрофии (диастема, макро- или микро-дентия, гипоплазия клыков и др.), сифилитическая им-бецилыюсть.

Диагноз. Для всех проявлений врожденного сифилиса диагноз основывается на клинических проявлениях, обязательных лабораторных исследованиях (обнаружение бледных трепонем, положительные серологические реакции КСР, РИФ и РИБТ). Важное значение для диагностики раннего врожденного сифилиса имеют акушерский анамнез матери, давность ее заболевания, полноценность лечения до и во время беременности, тщательное исследование у ребенка висцеральных органов, нервной системы, глаз, данные рентгенограмм длинных трубчатых костей.

Лечение. Проводят в соответствии с инструкцией Минздрава РФ по лечению и профилактике сифилиса. К специфическим средствам, используемым для лечения больных сифилисом детей, относятся препараты пенициллина (бензилпенициллина натриевая соль, бензилпенициллина калиевая соль, бициллин-3, бициллин-5, эритромицин), иногда в сочетании с препаратами висмута (бийохинол, бисмоверол). Разовые и курсовые дозы препаратов зависят от стадии сифилиса, массы тела больного, наличия сопутствующих заболеваний. Назначают также средства неспецифической терапии, стимулирующие защитные реакции (пирогенные вещества, витамины, биогенные стимуляторы, иммуномодуляторы).